La policitemia vera (PV) è una patologia proliferativa cronica del sangue che richiede attenzione. Essa è classificata come un raro tumore del sangue che colpisce le cellule staminali nel midollo osseo. Questo comporta un rialzo del numero di globuli rossi in circolo, ma anche di leucociti e piastrine, con un incremento della probabilità di incorrere in eventi trombotici.
Gestione dell'Ematocrito e Stile di Vita
L'ematocrito è la percentuale di volume di globuli rossi nel sangue rispetto al volume totale di sangue. Se il tuo ematocrito è solo 2 punti percentuali sopra al limite del normale, potrebbe non essere una causa di preoccupazione immediata, ma è comunque utile cercare di capire le cause sottostanti e valutare se è necessario fare dei cambiamenti.
Il programma di trattamento della PV prevede diverse terapie e si basa sulla probabilità dei pazienti di sviluppare trombosi, aspetto che ha un impatto ben documentato sulla loro stessa sopravvivenza.
“La terapia del paziente con policitema vera ad elevato rischio vascolare si basa sul controllo del fattori cardiovascolari”, afferma Francesco Passamonti, Professore Ordinario di Ematologia all’Università Statale di Milano e Direttore dell’S.C. di Ematologia presso la Fondazione IRCCS Policlinico di Milano.
“Non si tratta unicamente di assumere farmaci mirati ma anche di modificare il proprio stile di vita, interrompendo il fumo, praticando attività sportiva e prendendo l’abitudine di seguire una dieta sana tramite cui perdere peso e ridurre i livelli di colesterolo, trigliceridi, glicemia nel sangue”. Si tratta del primo necessario passo da compiere per le persone che ricevano una diagnosi di policitemia vera.
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Consigli per Abbassare l'Ematocrito
- Migliorare l'idratazione: Uno dei primi passi da fare è assicurarsi di essere ben idratati. Una scarsa idratazione può aumentare temporaneamente l'ematocrito, poiché riduce il volume del plasma sanguigno.
- Controllare l'alimentazione: Una dieta equilibrata e sana può aiutare a migliorare la tua salute generale e, se necessario, ridurre l'ematocrito. In generale, non vanno evitati tipi specifici di alimenti, ma la dieta deve essere varia ed equilibrata.
- Evita il fumo: Se fumi, smettere potrebbe aiutare a ridurre l'ematocrito elevato.
- Attività aerobica: L'attività aerobica è molto utile per migliorare la salute cardiovascolare, aumentare l'efficienza polmonare e ottimizzare il sistema respiratorio. Inoltre, l'esercizio aerobico può contribuire a un miglior equilibrio metabolico, ridurre il rischio di condizioni legate al sovrappeso e migliorare la funzione renale, tutte cose che indirettamente possono influire sull'ematocrito.
- Controlla la tua salute polmonare: Se hai problemi respiratori (come asma o bronchite cronica), questi possono influire sui livelli di ossigeno nel sangue e, di conseguenza, sull'ematocrito.
Alimentazione e Policitemia Vera
L'unico consiglio è quello di avere una dieta varia ed equilibrata, non differente da quella consigliata alla "popolazione generale".
Integratori da Evitare
Vanno evitati integratori a base di ferro che hanno un contenuto molto più elevato rispetto a quello che si trova negli alimenti. Vanno evitati anche integratori a base di vitamina B12.
Nella TE, si possono assumere integratori con attenzione. Il ferro ha una controindicazione assoluta in chi ha una mutazione di Jak e un ematocrito maggiore del 45%, indipendentemente dalla diagnosi. La vitamina B12 generalmente non si prescrive proprio per evitare che stimoli eccessivamente il midollo. La folina dei 3 è quella che stimola un po' di meno il midollo osseo e di conseguenza, in caso di altre necessità mediche può essere assunta.
Trattamenti e Terapie
L’approccio terapeutico di riferimento per quanti siano affetti da questa malattia è il salasso - con prelievo di circa 350-400 mL di sangue ogni 3-7 giorni inizialmente - per portare il livello dell’ematocrito sotto la soglia di sicurezza del 45%, e quindi mantenerlo. Tuttavia, la ripetizione cronica dei salassi non è scevra da problemi, quali la sintomatologia da carenza di ferro (e nel caso della PV la supplementazione di ferro non è raccomandata). Inoltre, negli anziani la fragilità del patrimonio venoso rende meno agevole la ripetizione del salasso.
“In coloro che presentano un elevato rischio trombotico si prescrive l’assunzione di idrossiurea”, prosegue Passamonti. “Purtroppo, una buona parte dei pazienti risulta intollerante al trattamento di prima linea con idrossiurea e perciò deve cominciare un trattamento di seconda linea con ruxolitinib o con alfa-2b-interferone (ropeginterferone)”.
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In un articolo pubblicato sulla rivista The Lancet Haematology un gruppo di ematologi esperti appartenenti alla rete di centri di cura dell’European Leukemia Net (ELN) riporta in maniera scrupolosa e dettagliata i criteri di intolleranza e di resistenza al trattamento di prima linea (tra tutti splenomegalia, leucocitosi o trombocitosi progressive, sintomi di malattia persistenti oppure ricorrenza di trombosi) che devono indurre il medico a raccomandare al paziente un passaggio a farmaci di seconda linea.
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