La proteina S è una proteina anticoagulante vitamina K dipendente, sintetizzata dal fegato, essenziale per la regolazione della coagulazione del sangue e la prevenzione di trombosi. Il dosaggio plasmatico della proteina S permette l'identificazione di carenze acquisite e congenite, cruciali per diagnosticare condizioni legate al deficit di questa proteina.
Funzioni della Proteina S
La proteina S è presente nel plasma sia in forma libera che legata a proteine. È il principale cofattore naturale per la proteina C, attivata nella degradazione proteolitica del Fattore V e del Fattore VIII, contribuendo a limitare l’estensione dei coaguli inattivando determinati fattori della coagulazione.
La proteina S libera è una glicoproteina prodotta principalmente dal fegato, che svolge un ruolo essenziale nel sistema di coagulazione del sangue. È denominata "libera" per distinguerla dalla proteina S legata, ossia quella che si trova associata a un'altra proteina chiamata C4b-binding protein (C4BP) nel plasma.
La funzione principale della proteina S è agire come cofattore per la proteina C attivata (APC) nel sistema anticoagulante. Insieme, queste proteine degradano i fattori di coagulazione Va e VIIIa, i quali sono essenziali per la formazione del coagulo di fibrina.
Il Processo di Coagulazione e la Proteina S
In condizioni normali, dopo il danneggiamento dei tessuti o della parete dei vasi sanguigni, la perdita ematica viene bloccata grazie all'emostasi. Nel corso di tale processo, le piastrine aderiscono in corrispondenza del sito di lesione, quindi viene innescata la reazione che porta all'attivazione dei fattori della coagulazione (cascata coagulativa). Ciò determina la formazione di un coagulo che permane fino alla completa riparazione del danno.
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La proteina S è il principale cofattore naturale per la proteina C, attivata nella degradazione proteolitica del Fattore V e del Fattore VIII. Nel caso non vi sia una quantità sufficiente di proteine S e C o queste non funzionino in maniera adeguata, i coaguli possono formarsi in maniera incontrollata.
In presenza di trombina, generata dalla coagulazione, e di trombomodulina, presente sulla superficie endoteliale, la proteina C si converte nella forma attiva (nota: questo fattore non c'entra nulla con la proteina C reattiva).
Va ricordato, poi, che la trombina (fattore IIa della coagulazione), converte il fibrinogeno in un polimero di fibrina insolubile, che partecipa alla formazione del coagulo. L'attività della proteina S o la sua quantità può risultare carente per vari motivi.
Quando e Perché Viene Richiesto l'Esame della Proteina S?
Il motivo principale per cui viene richiesto il dosaggio delle proteina S è per capire quali possano essere le cause di disordini o alterazioni nei processi della coagulazione. Il test della proteina S può essere richiesto anche in caso di aborti multipli.
Preparazione all'Esame
Per avere risultati più attendibili, può essere richiesto di osservare un digiuno totale nelle ore che precedono il prelievo di sangue. Alcuni farmaci come i contraccettivi orali o gli estrogeni possono alterare l’esito del test.
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Valori e Interpretazione
La valutazione della concentrazione di proteina S libera nel sangue è cruciale per diagnosticare condizioni legate al deficit di questa proteina. Un basso valore di proteina S predispone alla formazione eccessiva ed inappropriata di coaguli.
Nota bene: l'intervallo di riferimento dell'esame può cambiare in funzione di età, sesso e strumentazione in uso nel laboratorio analisi. Per questo motivo, è preferibile consultare i range riportati direttamente sul referto.
Cause di Variazione dei Livelli di Proteina S
Il dosaggio permette l’identificazione di deficit acquisiti (insufficienza epatica, trattamento anticoagulante, gravidanza, terapia estro-progestinica, CID) e congeniti (trasmissione autosomica dominante). Il deficit acquisito di proteina S è dovuto per lo più ad una ridotta sintesi epatica.
Conseguenze di un Deficit di Proteina S
Nel caso non vi sia una quantità sufficiente di proteine S e C o queste non funzionino in maniera adeguata, i coaguli possono formarsi in maniera incontrollata. Le conseguenze più temibili di questa condizione, detta trombosi, sono l'infarto cardiaco, l'ictus e l'embolia polmonare.
Approfondimenti Diagnostici
Oltre al dosaggio della proteina S, possono essere richiesti altri esami per valutare la coagulazione:
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- Esame funzionale: misura l'attività della proteina S, ponendo l'attenzione sulla capacità di regolare e diminuire la formazione di coaguli.
Trattamento
Il trattamento dipende dalla gravità e dalla causa del deficit. Il campo della coagulazione e della proteina S libera è oggetto di continua ricerca.