Le urine rappresentano il risultato dell’ultrafiltrazione glomerulare e del riassorbimento tubulare. In condizioni fisiologiche questi processi impediscono la perdita indesiderata di proteine nelle urine.
Importanza della Ricerca delle Proteine Urinarie
A livello diagnostico è fondamentale la ricerca delle proteine urinarie in quanto mediante la tipizzazione delle catene leggere libere monoclonali (Proteina di Bence Jones PBJ) e delle componente monoclonali intere è possibile, sia valutare lo stadio di avanzamento di una gammapatia monoclonale, sia prevenire i problemi legati all’azione nefrotossica delle PBJ.
Produzione e Pericolosità delle Catene Leggere Libere
Normalmente le plasmacellule producono un eccesso di catene leggere rispetto a quelle legate alla rispettiva catena pesante. Quando queste proteine sono prodotte in grandi quantità come nelle patologie neoplastiche può risultare dannosa al tubulo renale configurando nel tempo vari gradi di compromissione renale.
Metodologie di Evidenziazione e Caratterizzazione
La PBJ è evidenziabile mediante elettroforesi urinaria presentandosi come una banda netta a localizzazione variabile dovuta ai vari gradi di polimerizzazione della proteina e l’immunofissazione permette la sua caratterizzazione immunochimica.
Elettroforesi Urinaria: Un Approfondimento
La dott.ssa Patrizia Natali del Dipartimento di Medicina di Laboratorio dell'Azienda US di Modena esplora il ruolo dell'elettroforesi urinaria nell'analisi della funzionalità renale, ponendo particolare attenzione sul ruolo delle proteine. I reni filtrano 180 litri di plasma al giorno, ma normalmente escretano solo 40-80 mg di proteine. Un aumento della p ...
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Reflex Test e Gestione dei Pazienti
Il reflex test rappresenta un'avanzata metodologia diagnostica, implementata attraverso un algoritmo informatico che genera in automatico un test per il completamento diagnostico di una patologia o stato clinico, a seguito del risultato di un precedente esame. È possibile applicare il concetto di reflex test anche per la gestione dei pazienti.
Catene Leggere Libere Urinarie (uFLC)
Lo scopo del lavoro è quello di definire i limiti di riferimento delle catene leggere libere urinarie (uFLC) nel soggetto sano sulle urine del mattino non concentrate. Questo permetterebbe di ottenere diversi vantaggi, tra cui evitare la raccolta delle urine delle 24h e, inoltre, potrebbe affiancarsi all’attuale metodica raccomandata, la den ...
Importanza delle Catene Leggere Libere (FLC)
Le catene leggere libere (FLC) kappa (κ) e lambda (λ) sono parte integrante del management del paziente con gammopatia monoclonale (GM).
Non è corretto effettuare la determinazione delle catene leggere libere urinarie al posto della quantificazione della proteina di Bence Jones in quanto la tecnica immunochimica non è in grado di distinguere le catene leggere libere monoclonali da quelle policlonali. È quindi sempre necessario verificare la positività alla proteina di Bence ...
Linee Guida IMWG e KDIGO
Le linee guida dell'IMWG danno indicazioni di determinare la proteinuria di Bence Jones sulle urine delle 24 ore, ma sulla scorta di quanto dichiarato dalle LLGG KDIGO 2012 a proposito di analiti urinari quali albuminuria e proteinuria e delle attuali LLGG SIBioC sulla proteinuria di Bence Jones (Natali et al. Bioch Clin 2021), appare indicato ...
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Monitoraggio della Terapia
La determinazione delle proteine di Bence Jones quantitativa è funzionale al solo monitoraggio della terapia e pertanto è opportuno che sia il medico a richiederla quando il paziente è in trattamento.
La Scoperta Storica della Proteina di Bence Jones
Nel lontano 1847, il medico inglese Henry Bence Jones fece una scoperta che avrebbe gettato le basi per una comprensione approfondita delle Proteine di Bence Jones. Le caratteristiche chiave di queste proteine le rendono uniche nel loro genere. A differenza delle catene leggere “usuali” prodotte dai linfociti B, le Proteine di Bence Jones sono libere e monoclonali, tutte geneticamente uguali.
L’identificazione delle Proteine di Bence Jones è possibile attraverso esami di laboratorio che possono rilevarle sia nel sangue che nelle urine. Le plasmacellule neoplastiche sono responsabili della produzione di queste proteine, che possono essere di tipo kappa o lambda. Essenziali nei pazienti con sospetto di presenza di Proteine di Bence Jones, tali analisi si rivelano più accurate rispetto ai tradizionali test, evitando falsi positivi.
Raccolta delle Urine per la Ricerca delle Proteine di Bence Jones
La ricerca di Proteine di Bence Jones nelle urine è un passo cruciale per la diagnosi di varie condizioni mediche. Anche in questo caso è necessario pulire l’uretra del bambino e poi fissare il sacchetto, che va rimosso una volta che il neonato ha finito di urinare. Si può anche effettuare, a seconda delle indicazioni del medico, un test delle urine raccolte durante le 24 ore. Tale campione va refrigerato per tutta la durata della raccolta, che comprende anche l’urina della mattina seguente rispetto all’inizio della raccolta.
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