La sclerodermia (sclerosi sistemica) è una malattia cronica rara di tipo autoimmune, che colpisce il tessuto connettivo e si manifesta con un graduale ispessimento dei tessuti, in particolare della pelle. Alla base di questa patologia c’è un difetto nel sistema immunitario, che erroneamente innesca un processo di difesa di tipo infiammatorio che porta alla fibrosi, cioè la produzione di una quantità eccessiva di collagene.
Ad oggi non si conoscono bene le cause di questa patologia rara. Tuttavia, si ritiene che fattori genetici (alcuni geni potrebbero predisporre all’insorgenza della malattia) e infettivi (risposta immunitaria anomala che segue infezioni virali) possano giocare un ruolo importante.
La sclerodermia è una patologia rara, simile ad altre malattie autoimmuni. Generalmente ha un esordio individuabile con precisione e si manifesta con il cosiddetto fenomeno di Raynaud. Le dita delle mani, a volte anche dei piedi, diventano bianche e cianotiche e poi rosse in base alla temperatura esterna; a queste modifiche si associa la comparsa di alterazioni della sensibilità e formicolio (parestesie) delle estremità degli arti (superiori e inferiori).
La pelle diviene tesa e lucente, ipopigmentata o iperpigmentata, con perdita di peli sulle zone interessate, aderenza ai tessuti sottostanti e scomparsa graduale delle rughe e delle comuni linee di espressione. Sono frequenti prurito e ulcerazioni alle nocche e ai polpastrelli. Inoltre, possono svilupparsi calcificazioni sottocutanee al di sopra delle articolazioni o delle prominenze ossee. Sulle dita, sul petto, sul viso, sulle labbra e sulla lingua compaiono piccoli vasi che divengono visibili sulla cute e le unghie sono interessate da anomalie capillari.
La sclerodermia può comparire in forma localizzata (che coinvolge solo cute e annessi) o generalizzata. Il decorso è imprevedibile. In alcuni pazienti l’infiammazione può avere inizio e successivamente, anche in assenza di terapia, bloccarsi anche per lunghi periodi di tempo per poi successivamente riattivarsi.
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Forme di Sclerodermia Localizzata
- Morfea: attribuisce alla pelle un aspetto a chiazze (placche). La morfea ha principalmente impatto estetico sul paziente, legato alla variazione della colorazione cutanea. Nel tempo, la consistenza della pelle si ammorbidisce e le permette di recuperare in parte la sua elasticità.
- Sclerodermia localizzata lineare: è definita anche sclerodermia a strisce. Generalmente si manifesta linearmente su un intero arto (sclerodermia lineare), ma può intaccare altre aree, come il cuoio capelluto o il volto (sclerodermia a colpo di sciabola) oppure comparire con bolle diffuse (sclerodermia bollosa).
La prognosi della forma localizzata di sclerodermia è più favorevole rispetto a quella sistemica, però l’impatto estetico sul corpo è forte: l’aspetto fisico dei pazienti si trasforma, così come l’espressione del viso. Con gli anni la pelle del viso diventa innaturalmente tesa, naso e bocca assumono una forma affilata. Benché la sclerodermia localizzata generalmente non provochi ripercussioni sugli organi interni, è possibile che intacchi le strutture anatomiche sottostanti la cute, come i muscoli e le ossa. La conseguenza più comune sulla muscolatura è rappresentata dalla trazione esercitata dalla pelle, rigida e dura, che ne penalizza lo sviluppo.
Sclerodermia Sistemica e Coinvolgimento Organico
Nella sclerodermia sistemica, la fibrosi di cute ed organi comporta che:
- La pelle si presenta dura e lucida.
- Il coinvolgimento d’organo determina la prognosi della malattia e la qualità della vita del paziente.
La malattia può intaccare i polmoni (generando fibrosi e interstiziopatia polmonare), il cuore (a livello del quale la fibrosi dà origine ad aritmie), l’apparato digerente (che manifesta disturbi della motilità, digestione lenta, malassorbimento intestinale, infiammazione dell’esofago dovuta al reflusso, bruciore di stomaco, dolore alla deglutizione, gonfiore e dolore addominale).
Le obliterazioni vascolari, ovvero l’occlusione dei piccoli vasi sanguigni presenti nelle dita, favorisce la comparsa di gonfiore alle dita (edema digitale) e ulcere sui polpastrelli (ulcere puntali); la cute dei polpastrelli è quella che normalmente indurisce per prima; alcuni capillari infiammati diventano evidenti attraverso la pelle (teleangectasie); il rallentamento della circolazione cutanea provoca atrofia della pelle stessa e del tessuto sottocutaneo.
Oggi in Italia si contano circa 20 mila malati di sclerodermia, con un’incidenza di 0,9-19 nuovi casi/milione di abitanti/anno. Ad essere colpite maggiormente sono le donne (il rapporto è di 3:1 rispetto agli uomini), nella fascia di età che va dai 40 ai 65 anni, ma si riscontrano casi anche in età più giovane. Tra le malattie del sistema connettivo è la terza in ordine di frequenza.
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In presenza del fenomeno di Raynaud e di altri sintomi indicativi (come manifestazioni cutanee, fibrosi polmonare o ipertensione polmonare) la diagnosi non incontra generalmente problemi. Esami del sangue specifici per la ricerca degli anticorpi (anticorpi anti-nucleo, ANA, che se positivi possono indicare la presenza di un disturbo autoimmune) e indagini strumentali mirate possono fornire un primo quadro clinico della malattia. Immunologi e reumatologi possono diagnosticare questa patologia utilizzando come riferimento uno score internazionale in base ai risultati delle analisi e all'anamnesi del paziente. L'ispessimento della pelle presente sulle dita di entrambe le mani è di per sé un criterio sufficiente per diagnosticare la sclerodermia. Sulla base di questi specifici criteri è dunque possibile diagnosticare la malattia.
I principali farmaci somministrati ai malati di sclerodermia sono i FANS (Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei) e i cortisonici, in grado di trattare le infiammazioni a carico dell’apparato circolatorio, cutaneo e respiratorio. Quando la malattia compare precocemente si preferisce somministrare farmaci DMARD, in grado di curare l’artrite reumatoide e che sembrano funzionare anche per ridurre i problemi articolari. Recenti studi hanno consentito lo sviluppo di nuove cure a base di farmaci biologici (es. nintedanib) che agirebbero sui linfociti B, le cellule coinvolte nella produzione degli auto anticorpi.
Il Ruolo dell'Alimentazione nella Sclerodermia
Tra le malattie reumatiche autoimmuni, la sclerosi sistemica è una delle più pericolose proprio perché interessa anche organi vitali. Quando una persona si trova ad affrontare una malattia cronica debilitante come la sclerosi sistemica, nella quale affaticamento, stanchezza, difficoltà digestive e insufficienze nutrizionali sono comuni, una dieta appropriata ha un ruolo importante per la qualità della vita e per una buona gestione dei sintomi.
Dal momento che i sintomi e il coinvolgimento degli organi cambiano da caso a caso, non esiste di fatto una specifica dieta per la Sclerosi Sistemica. La Sclerosi Sistemica è una condizione per la quale il sistema immunitario stimola in modo eccessivo le cellule che producono il collagene causando infiammazione ed un eccessivo aumento proprio del collagene. Questo porta all’indurimento della pelle e alla fibrosi anche di organi interni come polmoni, tratto digestivo/tubo digerente e vasi sanguigni etc. Inoltre le persone affette da Sclerosi Sistemica sono esposte ad un maggiore rischio di malnutrizione nonostante facciano del loro meglio per mangiare in modo sano.
La malnutrizione in caso di Sclerosi Sistemica è causata sia da un’assunzione inadeguata di sostanze nutrizionali, sia da un limitato assorbimento di queste sostanze da parte del tratto gastrointestinale. Gli individui che mangiano di meno per diverse motivazioni, ad esempio a causa delle difficoltà nel masticare, ingoiare o nel prepararsi da mangiare da soli, possono avere problemi di inadeguata assunzione di sostanze nutritive o “denutrizione”. Questo può infine condurre a un’eccessiva perdita di peso e malnutrizione. Inoltre chi ha un’implicazione o complicanza gastrointestinale potrebbe assumere cibo a sufficienza eppure non riuscire ad assorbire correttamente le sostanze nutritive.
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È importante, per chiunque sia affetto da Sclerosi Sistemica, monitorare regolarmente il proprio piano nutrizionale e mangiare ogni giorno cibi sani provenienti da tutti i diversi gruppi alimentari (se tollerati).
Consigli Generali sull'Alimentazione
- Mangia poco e spesso: Fai uno spuntino ogni tre o quattro ore.
- Evita i conservanti: Scegli cibi freschi e poco elaborati, senza conservanti, ingredienti artificiali o oli idrogenati. Se nella lista degli ingredienti ci sono nomi che suonano “chimici” evita questi cibi.
- Riduci gli zuccheri aggiunti: Lo zucchero naturale che si trova nella frutta, nel latte e nello yogurt non è dannoso a meno che non causi problemi gastrointestinali.
- Prendi integratori multivitaminici o minerali: contenenti 15mg di zinco; dai 10 ai 18 mg di ferro; vitamine A, D, E, K, acido folico e B-12.
- Bevi acqua filtrata: che non è mai entrata in contatto con la plastica. Utilizza un sistema di filtraggio a casa e bevi solo da bicchieri in vetro o contenitori in acciaio inossidabile.
Alleviare i Sintomi Gastrointestinali
Per alleviare i sintomi legati a problematiche gastrointestinali come meteorismo, malessere, diarrea e/o stitichezza prova a eliminare dalla tua dieta i cibi contenenti frumento/grano (glutine) o latticini (lattosio), un alimento alla volta. Se togliere il grano e/o i latticini non provoca alcun beneficio, potrebbe essere utile iniziare una dieta a basso contenuto di Oligosaccaridi, Disaccaridi, Monosaccaridi e Polioli fermentabili: questi sono zuccheri e altri carboidrati contenuti in diversi cibi che tendono a essere mal digeriti e assorbiti dall’intestino.
- Reflusso o bruciore di stomaco: mangia spesso e in piccole quantità per evitare di riempire eccessivamente il tuo stomaco. Evita di mangiare due o tre ore prima di andare a dormire. Evita cibi che possono aggravare i sintomi come ad esempio agrumi, pomodoro e derivati, cibi fritti, caffè, aglio, cipolla, menta piperita, cibi che producono gas (come peperoni crudi, fagioli, broccoli o cipolle crude) , cibi piccanti, bevande gassate e alcool. Se sei sovrappeso perdere peso potrebbe migliorare la situazione.
- Ridotta motilità gastrointestinale e stitichezza: fare esercizio fisico, come camminare, aiuta a far passare il cibo nel tratto digestivo. Segui una dieta ad alto contenuto di fibre che includa farina integrale al 100%, frutta e verdura. Assumi un integratore probiotico al giorno e/o mangia regolarmente lo yogurt con fermenti lattici.
- Infiammazione: scegli frutta e verdura molto colorata per aumentare l’assunzione di antiossidanti, specialmente verde scuro, giallo intenso, arancione, rosso, viola e blu. Mangia pesce azzurro, semi macinati e noci per gli acidi grassi Omega-3.
- Stanchezza: mangia spesso piccoli pasti per assicurare continuamente energia ed evitare l’eccessivo calo di zuccheri nel sangue. Aumenta l’assunzione di liquidi. Fai esercizio fisico per circa 30-60 minuti al giorno con attività come camminare, andare in bicicletta, fare esercizio in piscina, Pilates, Yoga, Qi Gong o Tai Chi. Dormi 7-8 ore a notte. Se i livelli di ferro sono bassi, cosa tipica di pazienti affetti da malattie croniche, chiedi al tuo dottore un integratore di ferro.
- Cattiva circolazione / fenomeno di Raynaud: fare esercizio fisico favorirà la circolazione nelle aree caratterizzate da un limitato afflusso sanguigno.
- Cute tesa e ispessita: mangia cibi ricchi di vitamina E come frutta secca, semi, germe di grano e avocado, olio d’oliva e di arachidi.
Alterazioni Esofagee e Sclerodermia
Tra le alterazioni gastrointestinali più studiate nella sclerodermia ci sono quelle della motilità esofagea. Esse sono presenti nella maggior parte dei pazienti. Tali alterazioni vanno dalla presenza di occasionali movimenti incoordinati del corpo esofageo sino alla totale immobilità dell’esofago stesso. Dall’eccesso di reflusso gastroesofageo può conseguire un’esofagite (infiammazione dell’esofago), presente nel 100% dei pazienti che abbiano grave coinvolgimento cutaneo.
Anche la motilità di tutto il resto del canale alimentare è alterata con un netto rallentamento del tempo di svuotamento gastrico e dei tempi di transito dell’intestino tenue e del colon. Queste alterazioni sono dovute alla fibrosi dei nervi viscerali che guidano e coordinano la motilità e in seguito anche dei muscoli che la supportano.
Quasi il 74% dei pazienti affetti da sclerodermia presenta un coinvolgimento esofageo dimostrabile, ma molti di più lamentano sintomi ascrivibili ad un’alterazione della sua motilità. In realtà, contrariamente ai dati che suggeriscono che il coinvolgimento dell’esofago tende a precedere anche di molti anni l’esordio della malattia a livello cutaneo, i sintomi vengono riportati solo nel 50% dei pazienti e tendono ad essere descritti circa 5 anni dopo la diagnosi. Spesso le alterazioni della motilità esofagea appaiono correlate alla presenza del fenomeno di Raynaud e delle fibrosi polmonari.
Diagnosi delle Alterazioni Esofagee
Le alterazioni esofagee possono essere diagnosticate tramite:
- Esame radiologico dell’esofago con pasto baritato: Durante questo esame viene fatta ingerire una soluzione di bario di varia densità e vengono scattate alcune radiografie che fotografano la discesa del bario dalla bocca allo stomaco.
- Manometria esofagea: In quest’esame un sondino viene introdotto a livello delle narici e spinto lungo l’esofago fino a superare lo sfintere esofageo inferiore. Durante l’esame sono somministrati al paziente piccoli sorsi d’acqua e viene così studiata la motilità del corpo esofageo e dello sfintere esofageo inferiore e la pressione esercitata da quest’ultimo a riposo e al passaggio di un bolo alimentare.
Trattamento delle Alterazioni Esofagee
Nei primi tempi di alterazioni della motilità esofagea a causa di alterazioni dei nervi che regolano la muscolatura, l’uso di farmaci procinetici (che stimolano la motilità) può essere di una certa utilità. Successivamente, quando la fibrosi colpisce direttamente i muscoli, la terapia è volta alla riduzione della lesività del materiale che refluisce dallo stomaco allo scopo di prevenirne le complicanze (esofagite, stenosi, adenocarcinoma esofageo…). Tale terapia si basa pertanto su dosaggi elevati di farmaci inibitori della pompa protonica (ad esempio omeprazolo, pantoprazolo, lansoprazolo etc) e farmaci protettori di barriera quali alginati e magaldrato.
La terapia farmacologica deve essere accompagnata da utili indicazioni comportamentali quali il sollevamento della testata del letto durante il riposo e l’abolizione del fumo di sigaretta.
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