Le mani sono parti anatomiche fondamentali per lo svolgimento delle azioni quotidiane. Per questa ragione, le patologie che le colpiscono hanno spesso ricadute importanti sulla qualità della vita dei pazienti. La presenza di dolore, calore, rossore e gonfiore indica un processo infiammatorio in atto. Le cause di questa infiammazione vanno ricercate in traumi, processi infettivi o patologie di natura infiammatoria, locali o sistemiche.
Che cos’è l’eritromelalgia?
L’eritromelalgia è una rara sindrome vascolare caratterizzata da arrossamento, sensazione di calore localizzato e dolore intenso, solitamente agli arti inferiori e superiori. Questa condizione è causata da un'anomala dilatazione dei vasi sanguigni superficiali che porta ad un aumento del flusso sanguigno e della temperatura nelle aree interessate. Il termine "eritromelalgia" deriva dal greco antico: "erythros" significa "rosso", "melos" significa "arto", e "algos" significa "dolore" a sottolineare i sintomi caratteristici di questa condizione patologica.
La malattia fu descritta per la prima volta dal medico americano Silas Weir Mitchell nel 1878 che ne identificò i sintomi e la classificò come una forma di nevralgia vascolare. L'eritromelalgia è un disturbo raro descritto per la prima volta nel 1878. Studi epidemiologici indicano un'incidenza di 1,3 casi per 100.000 persone all'anno negli Stati Uniti, con stime inferiori in Norvegia, dove si registra un'incidenza di 0,25 casi per 100.000 e una prevalenza di 2 casi per 100.000. Il disturbo colpisce prevalentemente le donne e si manifesta più frequentemente in età media, anche se i sintomi possono svilupparsi a qualsiasi età.
Sono stati documentati casi familiari in cui i sintomi hanno avuto inizio tra i 2 e gli 8 anni di età, suggerendo una possibile componente genetica nella sua insorgenza.
Eritromelalgia: sintomi
Quando si parla di eritromelalgia, i sintomi sono il segno caratteristico di questa malattia, In particolare la persona che ne soffre può sperimentare l'arrossamento della pelle, accompagnato da una sensazione di calore intenso che può variare in gravità da un lieve disagio a un dolore invalidante. I pazienti descrivono spesso il dolore come bruciante o pulsante, e questo è strettamente associato all'aumento della temperatura della pelle nell'area colpita. Le aree comunemente coinvolte includono i piedi e le mani, ma possono essere interessati anche il viso, le orecchie e le ginocchia.
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Di conseguenza la persona può sperimentare:
- Calore al piede oppure calore improvviso ai piedi
- Sensazione di calore alle mani
- Sensazione di calore al viso e orecchie
La durata degli attacchi può variare considerevolmente: si può passare da pochi minuti a diverse ore. L'intensità dei sintomi può peggiorare durante le stagioni calde o in ambienti con temperature elevate, il che porta molti pazienti a cercare sollievo immergendo le parti colpite in acqua fredda o esponendole ad aria condizionata.
Tuttavia, questa pratica può causare complicanze, come il rischio di lesioni da freddo o infezioni cutanee dovute alla prolungata esposizione all'umidità. L'eritromelalgia dura da pochi minuti a diverse ore. Può essere scatenata dall'esposizione a fonti di calore ed è caratteristicamente alleviata da impacchi freddi.
Tipologie di eritromelalgia
L'eritromelalgia può presentarsi in due forme principali:
- Primaria: si manifesta in età precoce e non è associata ad altre patologie.
- Secondaria: è più comune negli adulti ed è generalmente associata ad altre malattie sistemiche o condizioni sottostanti.
Eritromelalgia e mani
L'eritromelalgia delle mani si manifesta a seguito di una dilatazione anomala dei vasi sanguigni superficiali che provoca un aumento della temperatura cutanea e una sensazione di bruciore. Gli attacchi possono essere innescati da fattori esterni, come l'esposizione al calore, l'attività fisica o lo stress emotivo, ma possono verificarsi anche senza una causa apparente.
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I pazienti affetti da eritromelalgia delle mani descrivono il dolore lancinante, associato a un arrossamento marcato e gonfiore della pelle. Tuttavia, è opportuno sottolineare che quando si avvertono le mani calde, le cause possono anche essere differenti dalla eritromelalgia.
Le cause dell’eritromelalgia
L'eritromelalgia è una malattia vascolare complessa le cui cause non sono ancora state completamente chiarite; tuttavia, le cause possono essere distinte a seconda delle due tipologie di malattia, primaria e secondaria.
Cause dell'eritromelalgia primaria
L'eritromelalgia primaria si presenta nella maggior parte dei casi in maniera casuale, oppure può essere di origine genetica (appena in 5% dei casi) e associata a mutazioni nei geni che regolano i canali ionici, in particolare il gene SCN9A che codifica per una subunità dei canali del sodio nei nervi sensoriali. Queste mutazioni causano una sovrastimolazione delle fibre nervose coinvolte nella percezione del dolore e nel controllo della vasodilatazione, portando a sintomi di arrossamento, calore e dolore.
La forma primaria si manifesta solitamente nell'infanzia o nell'adolescenza e non è legata ad altre malattie sistemiche.
Cause dell'eritromelalgia secondaria
L'eritromelalgia secondaria è associata a condizioni sottostanti che alterano il flusso sanguigno e la regolazione vascolare. Le malattie mieloproliferative, come la policitemia vera o la trombocitemia essenziale, sono tra le cause più comuni, in quanto l'aumento della viscosità del sangue e l'elevato numero di piastrine contribuiscono alla dilatazione anomala dei vasi sanguigni.
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Altre condizioni associate includono malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi multipla e neuropatie periferiche. Anche alcuni farmaci, come i calcio-antagonisti e i farmaci antidepressivi, sono stati correlati all'insorgenza della malattia in forma secondaria, probabilmente a causa del loro effetto sul sistema vascolare e sulla regolazione della pressione sanguigna.
Fattori di rischio
I fattori di rischio per l'eritromelalgia includono numerose condizioni vascolari e neurologiche. Un aspetto rilevante è l'ipertensione, che può influenzare la manifestazione e l'aggravamento della malattia. L'ipertensione causa un aumento della pressione nei vasi sanguigni, che può portare a una disfunzione nella regolazione del flusso ematico periferico.
Questo meccanismo è particolarmente problematico nei pazienti con eritromelalgia, in quanto contribuisce alla dilatazione anomala dei vasi, amplificando i sintomi di calore, arrossamento e dolore. Inoltre, l'ipertensione, essendo una condizione cronica, può esacerbare lo stress sulle arterie periferiche, aumentando il rischio di episodi dolorosi e peggiorando il decorso della malattia.
Altri fattori di rischio da considerare includono condizioni sottostanti come le malattie mieloproliferative e le neuropatie, nonché l'uso di farmaci che alterano la vasodilatazione.
Diagnosi dell'eritromelalgia
La diagnosi di eritromelalgia si basa su una valutazione approfondita dei sintomi caratteristici e dei segni clinici della malattia. Un elemento fondamentale per la diagnosi è la documentazione visiva delle aree colpite durante gli episodi sintomatici, come la presenza di arrossamenti intensi a livello di mani o piedi. L'arrossamento, associato alla storia clinica del paziente, è un indicatore distintivo dell'eritromelalgia.
La raccolta di un'anamnesi familiare dettagliata e l'uso di test specializzati sono cruciali per escludere altre patologie con sintomi simili. In particolare, è necessario differenziare tra forme primarie e secondarie di eritromelalgia, poiché questa condizione può essere associata a malattie sottostanti differenti: per questo motivo, si raccomanda di eseguire periodicamente esami ematici, come il conteggio annuale delle cellule del sangue, per monitorare eventuali segni precoci di malattie correlate.
Dato che i sintomi dell'eritromelalgia possono manifestarsi in modo intermittente, la diagnosi può risultare difficile o arrivare in ritardo rispetti ai primi sintomi: in questi casi, gli esperti consigliano di fotografare le aree interessate durante gli episodi di flare-up o di programmare esami clinici nelle ore serali, quando i sintomi tendono ad essere più evidenti.
A chi rivolgersi?
L’eritromelalgia è una condizione complessa ed è quindi fondamentale rivolgersi a centri specializzati nella gestione delle malattie rare e dei disturbi vascolari. Le persone che ne soffrono devono affrontare una lunga ricerca per ottenere una diagnosi corretta, poiché i sintomi possono essere facilmente confusi con altre patologie vascolari o neurologiche.
In Italia, i centri di riferimento per le malattie rare sono ospedali e strutture specializzate che offrono competenze specifiche per la diagnosi e il trattamento dell'eritromelalgia. Tra questi, spiccano le strutture accreditate dal Registro Nazionale Malattie Rare, che garantiscono un approccio integrato tra specialisti in neurologia, reumatologia, dermatologia e angiologia.
Tra i centri di eccellenza si segnalano l'Istituto Nazionale Tumori IRCCS Fondazione Pascale di Napoli e l'Ospedale San Raffaele di Milano, entrambi noti per la gestione di patologie vascolari rare e l'approccio interdisciplinare alla diagnosi di eritromelalgia.
Oltre ai centri per le malattie rare, è consigliabile rivolgersi a specialisti in angiologia, per valutare la salute del sistema vascolare, e in neurologia, per escludere o confermare eventuali neuropatie sottostanti. Anche i reumatologi, soprattutto per la gestione delle forme secondarie legate a malattie autoimmuni o mieloproliferative, giocano un ruolo cruciale.
A causa della complessità della malattia, la gestione dell'eritromelalgia richiede la collaborazione tra diversi specialisti, con un approccio personalizzato che tenga conto delle caratteristiche individuali del paziente e delle eventuali condizioni associate.
Opzioni terapeutiche per l'eritromelalgia
Il trattamento dell'eritromelalgia è complesso e richiede un approccio personalizzato per ogni paziente, poiché non esiste una cura definitiva e i trattamenti disponibili sono spesso orientati ad alleviare i sintomi. Ad oggi, tuttavia, nessun farmaco, tuttavia, si è dimostrato efficace per tutti i pazienti, rendendo spesso necessaria una fase di "trial and error" per individuare la terapia più adeguata. A volte, una combinazione di farmaci si rivela più efficace rispetto all'uso di un singolo farmaco.
Un'altra opzione terapeutica comprende l'uso di farmaci topici, come la lidocaina in cerotto o altre preparazioni capaci di dare sollievo dalla sensazione di bruciore acuto. Per alcuni pazienti, specialmente quelli con eritromelalgia grave, si consiglia l'immersione delle aree colpite in acqua ghiacciata per alleviare temporaneamente i sintomi.
Tuttavia, gli esperti avvertono che un'esposizione prolungata al freddo può causare gravi complicazioni, come lesioni cutanee, infezioni e necrosi dei tessuti.
Infine, altre misure non farmacologiche includono l'uso di ventilatori o condizionatori per raffreddare l'area interessata e il sollevamento degli arti per ridurre il dolore causato dalla posizione "dipendente".
Altre cause di calore alle mani
Oltre all'eritromelalgia, diverse altre condizioni possono causare la sensazione di calore alle mani. È essenziale escludere queste possibilità per una diagnosi accurata.
Artrite alle mani
L’artrite è una patologia infiammatoria cronica delle articolazioni, che provoca dolore, gonfiore e arrossamento locale e conseguente disabilità. I sintomi sono: rigidità delle dita, il dolore e il gonfiore delle giunture. Mentre il dolore può ridursi spontaneamente fino a scomparire, il gonfiore e la rigidità permangono. Nel lungo periodo le dita si flettono su un lato, generando deformità che limitano fortemente la funzionalità della mano. In alcuni casi si possono avere formazioni di cisti articolari, che aggravano il dolore.
Il processo patologico infiammatorio colpisce progressivamente le strutture articolari. La membrana sinoviale è la prima ad essere compromessa; successivamente anche la cartilagine articolare, la capsula, i legamenti ed i tendini vengono coinvolti dall'infiammazione, provocando danni e deformità irreversibili.
Sintomi dell'artrite alle mani
Durante la malattia si alternano periodi di maggiore attività (riacutizzazioni) a periodi di relativa remissione. Il processo infiammatorio che colpisce le articolazioni provoca i seguenti sintomi:
- Dolore di tipo continuo che si aggrava con i carichi
- Rigidità mattutina che permane per diverse ore
- Gonfiore articolare (versamenti, cisti artrogene)
- Calore e arrossamento cutanei
- Deformità e instabilità dell’articolazione
- Limitazione funzionale a livello dell'articolazione e dei tendini
- Talvolta possono associarsi astenia, malessere, febbre, depressione, ansia
Diagnosi dell'artrite
Riconoscere l'artrite negli stadi iniziali non è sempre semplice, in quanto i sintomi, in questa fase, sono spesso sfumati e non esiste un test diagnostico specifico. Tuttavia una diagnosi precoce consente di arrivare più velocemente ad una terapia efficace; per questo motivo è fondamentale rivolgersi al chirurgo della mano e al reumatologo quanto prima. Oltre all’esame clinico lo specialista potrebbe richiedere:
- Esami del sangue con markers infiammatori e autoimmuni specifici
- Radiografia delle mani
- Ecografia dei tessuti molli periarticolari (tendini, capsula, legamenti, muscoli…) per valutare eventuali versamenti e segni infiammatori
- Risonanza magnetica in casi selezionati
Rimedi per l'artrite alle mani
Il trattamento delle artriti varia a seconda della tipologia, delle sedi colpite e della sintomatologia. La terapia farmacologica viene impostata dal reumatologo e si basa sull’utilizzo di farmaci biologici, corticosteroidi e antinfiammatori. L’utilizzo negli ultimi due decenni dei farmaci biologici ha migliorato notevolmente il decorso delle artriti reumatiche, riducendo la necessità di interventi chirurgici ricostruttivi della mano e degli arti superiori. Alla terapia possono associarsi cicli periodici di fisioterapia e tutori su misura confezionati dal fisioterapista specializzato.
La terapia chirurgica è sempre meno necessaria, grazie all'efficacia dei farmaci di ultima generazione, che controllano e limitano l’evoluzione della patologia. Tuttavia in caso di deformità avanzate e di grave limitazione funzionale dolorosa alla terapia farmacologica si può associare la chirurgia ricostruttiva. L’obiettivo in questi casi è quello di ridurre il dolore e ripristinare una certa funzionalità della mano, correggendo e riducendo le deformità più importanti.
La terapia chirurgia può andare dall’asportazione della membrana sinoviale patologica (sinoviectomia e tenosinoviectomia) alla chirurgia ricostruttiva tendinea fino alla fusione o sostituzione protesica dell'articolazione. Il trattamento è riservato ai casi più avanzati e varia a seconda dello stadio della malattia e delle strutture articolari più coinvolte.
Sindrome del tunnel carpale
La Sindrome del Tunnel Carpale è un disturbo relativamente frequente, soprattutto fra le donne (con una prevalenza compresa fra il 5 e il 16%), uno dei disturbi nervosi più diffusi fra quelli che colpiscono la mano. E’ causata dalla compressione del nervo mediano, che controlla la sensibilità e il movimento della mano, nella micro-galleria costituita da tessuto osseo e connettivo situata alla base della mano (tunnel carpale). Negli ultimi anni la Sindrome del Tunnel Carpale è stata frequentemente messa in relazione con l’uso eccessivo del computer e degli smartphone.
La diagnosi della Sindrome del Tunnel Carpale prevede l’osservazione del paziente in sede di esame obiettivo da parte dell’ortopedico. In caso di sospetto per questa patologia, lo specialista prescrive l’esecuzione dell’elettromiografia.
La chirurgia si effettua solo nei casi più gravi, quando i disturbi permangono da più di sei mesi senza miglioramento e gli altri trattamenti non hanno avuto effetti. Il chirurgo ortopedico pratica una piccola incisione sul polso, dilatando il canale e liberando il nervo dall’oppressione. L’intervento dura 15 minuti e porta a guarigione completa nel giro di due settimane.
Tenosinovite
La tenosinovite (o tenosinovite stenosante) è l’infiammazione della guaina dei tendini flessori (che controllano i movimenti delle dita), che imprigiona i tendini comprimendoli. I tendini, irritati, reagiscono formando dei noduli, che ostacolano il movimento e sono responsabili dello scatto che si sente quando le dita si flettono. Questo sintomo è responsabile del nome popolare attribuito a questa malattia, ossia Sindrome del Dito a Scatto.
Il trattamento della tenosinovite prevede l’assunzione di antidolorifici, la steccatura delle dita (con il blocco delle falangi) e del polso, la terapia del calore (secondo il parere del medico) e una costante fisioterapia.
Sindrome di De Quervain
La Sindrome (o tendinosi) di De Quervain è una tenosinovite stenosante del tendine estensore corto e del tendine abduttore lungo del pollice entro il primo compartimento estensorio. L’irritazione tendinea ne provoca il rigonfiamento, che causa il restringimento dello spazio interno al canale. Intrappolati, i tendini si muovono con difficoltà.
Questa tenosinovite comporta l’insorgenza di dolore sulla porzione laterale del pollice e del polso, che compare nel muovere il polso e nel piegare le falangi. Il dolore viene avvertito dal soggetto colpito fra pollice e polso.
Altre condizioni
Altre condizioni che possono essere associate a calore alle mani includono:
- Artrite reumatoide
- Artrite psoriasica
- Malattia di Fabry
- Fratture o distorsioni
- Infezioni locali
Consigli generali
Individuare i rimedi adeguati per curare il dolore alla mano non è possibile senza avere prima identificato il problema alla base. Le ragioni scatenanti il dolore alla mano e alle dita sono numerose ed eterogenee.
È importante consultare un medico per una diagnosi accurata e un piano di trattamento personalizzato se si sperimentano sintomi di calore alle mani persistenti o gravi.