Le distrofie muscolari rappresentano un gruppo di malattie genetiche che causano progressiva debolezza e perdita di massa muscolare. La gestione della dieta gioca un ruolo cruciale nel migliorare la qualità di vita delle persone affette da questa condizione. Una corretta alimentazione può aiutare a mantenere il peso corporeo ideale, prevenire complicazioni e fornire l’energia necessaria per affrontare la giornata.
Principi Fondamentali di una Dieta Equilibrata
Una dieta equilibrata per chi soffre di distrofia dovrebbe includere un adeguato apporto di:
- Proteine: per supportare la massa muscolare.
- Carboidrati complessi: per garantire energia sostenuta nel tempo.
- Grassi sani: per il supporto neurologico e cardiovascolare.
È altrettanto importante l’apporto di vitamine e minerali, come il calcio e la vitamina D, per sostenere la salute delle ossa, spesso compromessa in queste condizioni. Gli alimenti ricchi di nutrienti e facili da masticare e deglutire sono particolarmente indicati.
Alimenti Consigliati
Questi includono:
- Frutta e verdura fresca.
- Cereali integrali.
- Carni magre.
- Pesce.
- Legumi.
- Latticini a basso contenuto di grassi.
Pianificazione dei Pasti
La pianificazione dei pasti dovrebbe mirare a una distribuzione equilibrata dei nutrienti nel corso della giornata, evitando porzioni eccessive ma garantendo pasti nutrienti e vari. La colazione potrebbe includere cereali integrali e frutta, il pranzo e la cena una buona fonte di proteine, accompagnate da verdure e una fonte di carboidrati complessi.
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Consigli Aggiuntivi
- Non saltare i pasti. I muscoli hanno bisogno di una dose costante di energia per funzionare.
- Distribuire i pasti/spuntini.
- Bere abbastanza liquidi, ma evitare quelli gasati e contenenti zuccheri.
- Diminuire l’assunzione di caffeina.
Proteine e Massa Muscolare
Più proteine non equivalgono a più muscoli. Mentre le proteine servono a mantenere i tessuti e i muscoli, troppe proteine possono far perdere calcio, mentre una dieta equilibrata previene la degenerazione muscolare.
L'Importanza di Frutta e Verdura
Aumentare la frutta e la verdura, sforzandosi di avere nel piatto un “arcobaleno di colori”.
Il Ruolo della Dieta nella Miopatia di Bethlem e Distrofia di Ullrich
In uno studio finanziato da Telethon e pubblicato su Nature Medicine*, Paolo Bonaldo dell'Università di Padova e Marco Sandri dell'Istituto veneto di medicina molecolare e dell'Università di Padova dimostrano come promuovendo la pulizia cellulare tramite una dieta povera di proteine o certi farmaci si possano migliorare le condizioni e la forza dei muscoli distrofici.
Grazie a questo lavoro - che ha visto la collaborazione anche di altri ricercatori Telethon come Luciano Merlini dell'Università di Ferrara, Nadir Maraldi dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna e Paolo Bernardi dell'Università di Padova - è stato dimostrato per la prima volta che si possono migliorare i sintomi della miopatia di Bethlem e della distrofia muscolare di Ullrich controllando l'autofagia, il processo fisiologico che rimuove dalle cellule sostanze tossiche oppure porzioni cellulari danneggiate.
Queste due rare malattie genetiche sono dovute a un difetto nel collagene VI, la proteina responsabile dell'ancoraggio delle fibre muscolari alla loro struttura esterna di supporto, chiamata matrice. Come già dimostrato dagli stessi ricercatori nel 2008, tra le conseguenze patologiche del difetto genetico c'è un'alterazione dei mitocondri, le "centrali energetiche" delle cellule: con la progressione della malattia i mitocondri difettosi si accumulano nelle cellule muscolari e le portano alla morte.
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I ricercatori Telethon hanno ora dimostrato che questi sintomi sono strettamente correlati a una inefficiente attività dell'autofagia sia nei topi distrofici sia nelle biopsie muscolari prelevate dai pazienti. Essi hanno inoltre osservato che grazie a una dieta povera di proteine o a un trattamento farmacologico si può promuovere la "pulizia cellulare" nei topi distrofici quanto basta per rimuovere i mitocondri difettosi e mantenere le fibre muscolari pulite dalle sostanze di scarto. Ottenendo così un miglioramento significativo della salute dei muscoli, che nel modello animale si è tradotto anche in un aumento della forza.
"L'autofagia è molto importante per un riciclo 'intelligente' delle sostanze che si accumulano nella cellula - spiega Bonaldo -: fornisce energia quando l'apporto metabolico è insufficiente ed evita la morte cellulare quando la cellula è affollata da materiali di scarto. Poterla controllare con la dieta o con un trattamento farmacologico mirato potrebbe rivelarsi una strategia vincente per contrastare la progressione della distrofia di Ullrich e della miopatia di Bethlem".
Più in generale, il controllo dell'autofagia potrebbe contribuire a contrastare l'invecchiamento delle cellule legato all'età: consumando una dieta povera di proteine e di aminoacidi e facendo tanto movimento si può "dare una mano" ad attivare questo meccanismo e a mantenere attivo il metabolismo basale del nostro corpo. "È importante però mantenere un giusto equilibrio -, conclude Sandri -: se l'autofagia viene attivata in modo eccessivo la cellula è portata di fatto ad 'autodigerirsi' e quindi a morire. Occorre quindi poter controllare questa attivazione: come accade generalmente in natura, il giusto equilibrio è sempre la strategia vincente".
*P. Grumati, L. Coletto, P. Sabatelli, M. Cescon, A. Angelin, E. Bertaggia, B. Blaauw, A. Urciuolo, T. Tiepolo, L. Merlini, N. Maraldi, P. Bernardi, M. Sandri, P. Bonaldo, “Autophagy is defective in collagen VI muscular dystrophies and its reactivation rescues myofiber de generation”.
Integrazione Alimentare
Integrare la dieta con supplementi può essere necessario per garantire l’apporto di specifici nutrienti, come omega-3, fibre, proteine o vitamine, in base alle esigenze individuali e sotto la supervisione di un professionista.
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Monitoraggio dell'Efficacia della Dieta
È importante monitorare regolarmente l’efficacia della dieta, valutando parametri come il peso corporeo, la composizione corporea e i livelli di energia.
Distrofia di Duchenne e Aminoacidi
La dieta può aiutare nella distrofia muscolare di Duchenne. Un’integrazione dietetica a base di aminoacidi potrebbe essere efficace nel preservare l’attività muscolare dei pazienti affetti da distrofia di Duchenne, una delle più importanti distrofie che si manifesta nella prima infanzia. La ricerca è stata condotta su un modello murino con la malattia della distrofia di Duchenne a cui è stata somministrata, per un periodo di due settimane, una miscela costituita da aminoacidi essenziali arricchita in ramificati, già testata nel trattamento della sarcopenia dell’anziano. L’effetto riscontrato dalla sperimentazione è stato “un significativo miglioramento della funzione motoria”, spiega Enzo Nisoli, principale autore dello studio insieme a Yvan Torrente. Nei pazienti con distrofia di Duchenne, un’integrazione alimentare di aminoacidi può contribuire a preservare l’attività muscolare.
Paralisi Periodica Iperkaliemica (PPiperK)
Parliamo di una corretta alimentazione per le paralisi periodiche iperkaliemiche, che si manifestano con attacchi di debolezza muscolare. Il cibo gioca un ruolo importante. La paralisi periodica iperkaliemica (PPiperK) è una malattia rara che colpisce i muscoli. Provoca episodi di debolezza muscolare che possono variare da lievi a gravi. Durante un attacco di PPiperK, il potassio dai muscoli viene rilasciato nel sangue. Includere nella propria dieta alimenti poveri di potassio è fondamentale per la gestione della PPiperK.
Il Parere degli Esperti
“Sebbene le origini della malattia siano genetiche, sembrerebbe che a sostenere il processo patologico contribuiscano anche l’infiammazione e lo stress ossidativo - dichiara Annalisa Maghetti, presidente della sezione regionale ADI Emilia Romagna - tanto che per migliorare la condizione clinica e la qualità della vita, si somministrano spesso farmaci antinfiammatori di sintesi, per lo più steroidei, coenzima Q10, ma anche singoli composti dell’area dei polifenoli come l’epigallocatechina e o il resveratrolo potrebbero rivelarsi utili.
“La maggioranza dei bambini distrofici nell’età infantile è spesso sovrappeso o obesa - conclude Antonio Caretto, presidente ADI - ma nello stesso tempo corre il rischio di diventare malnutrita superata l’età adolescenziale per la compromissione dell’apparato digerente. L’eccesso ponderale, infatti, genera maggior affaticamento muscolare e la malnutrizione esita nel catabolismo proteico.