La policitemia vera (PV) è una patologia proliferativa cronica del sangue che richiede attenzione. Classificata come un raro tumore del sangue, colpisce le cellule staminali nel midollo osseo, causando un aumento del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine, incrementando così il rischio di eventi trombotici.
Gestione della Policitemia Vera
Il trattamento della PV si basa sulla probabilità dei pazienti di sviluppare trombosi, un fattore con impatto significativo sulla sopravvivenza.
Controllo dei Fattori Cardiovascolari
“La terapia del paziente con policitema vera ad elevato rischio vascolare si basa sul controllo dei fattori cardiovascolari”, afferma Francesco Passamonti, Professore Ordinario di Ematologia all’Università Statale di Milano e Direttore dell’S.C. di Ematologia presso la Fondazione IRCCS Policlinico di Milano.
Questo include sia l'assunzione di farmaci specifici sia la modifica dello stile di vita, come smettere di fumare, praticare attività sportiva e seguire una dieta sana per perdere peso e ridurre i livelli di colesterolo, trigliceridi e glicemia nel sangue. Questo è il primo passo necessario per chi riceve una diagnosi di policitemia vera.
Salasso
L’approccio terapeutico di riferimento è il salasso, con prelievo di circa 350-400 mL di sangue ogni 3-7 giorni inizialmente, per mantenere l’ematocrito sotto la soglia di sicurezza del 45%. Tuttavia, la ripetizione cronica dei salassi può causare problemi come la sintomatologia da carenza di ferro, per la quale la supplementazione di ferro non è raccomandata. Inoltre, negli anziani, la fragilità del patrimonio venoso può rendere meno agevole la ripetizione del salasso.
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Idrossiurea
“In coloro che presentano un elevato rischio trombotico si prescrive l’assunzione di idrossiurea”, prosegue Passamonti. Tuttavia, molti pazienti risultano intolleranti a questo trattamento di prima linea e devono passare a trattamenti di seconda linea come ruxolitinib o alfa-2b-interferone (ropeginterferone).
Terapie di Seconda Linea
Un articolo pubblicato su The Lancet Haematology da ematologi esperti dell’European Leukemia Net (ELN) riporta i criteri di intolleranza e resistenza al trattamento di prima linea, come splenomegalia, leucocitosi o trombocitosi progressive, sintomi persistenti o ricorrenza di trombosi, che indicano la necessità di passare a farmaci di seconda linea.
Ruxolitinib
Alla fine del 2022, sulla rivista Blood, è stato dato spazio alle novità presentate al Congresso dell’American Society of Hematology (ASH), tra cui uno studio condotto dalla dott.ssa Paola Guglielmelli in collaborazione con il professor Francesco Passamonti. Lo studio analizzava i cambiamenti nella carica allelica di JAK2 (JAK2 V617F) nei pazienti con policitemia vera trattati con ruxolitinib come trattamento di seconda linea. Ruxolitinib è un inibitore orale delle tirosin-chinasi JAK1 e JAK2, approvato per il trattamento della policitemia vera sulla base degli studi clinici RESPONSE-1 e RESPONSE-2, condotti su pazienti precedentemente trattati con idrossiurea per 6-8 anni.
“Dal nostro studio - riprende Passamonti - emerge che i pazienti che avevano assunto ruxolitinib come farmaco di seconda linea hanno ottenuto una risposta molecolare completa o profonda (che significa una riduzione della carica allelica di JAK2 V617 del 2%) e hanno una ridotta probabilità di sviluppare mielofibrosi rispetto a quelli privi di cambiamento nella carica allelica”.
Un secondo studio clinico, pubblicato sul Journal of Clinical Oncology, riporta i risultati dello studio di Fase II MAJIC-PV, progettato per confrontare ruxolitinib con la terapia standard disponibile in pazienti con PV resistenti o intolleranti all’idrossiurea. “Lo studio MAJIC-PV ha un disegno simile a quello degli studi RESPONSE e ha confermato i benefici del trattamento con ruxolitinib rispetto alle altre opzioni terapeutiche”, commenta Passamonti. “In particolare, ruxolitinib ha documentato un minor numero di eventi vascolari e in più della metà dei pazienti trattati con questo farmaco è stata ottenuta una buona risposta molecolare, con una riduzione della carica allelica di JAK2 V617."
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Ropeginterferone Alfa-2b
Verso la fine dello scorso anno, sulla rivista Leukemia, sono stati pubblicati i risultati finali dello studio di Fase IIIb CONTINUATION-PV riguardante il trattamento di pazienti affetti da policitemia vera con ropeginterferone alfa-2b. Tale farmaco è stato approvato anche in Italia come monoterapia per il trattamento della policitemia vera negli adulti senza splenomegalia sintomatica, e l'AIFA ne ha autorizzato la rimborsabilità per i pazienti con PV risultati intolleranti alla terapia con idrossiurea, per le donne in età fertile che intendano intraprendere una gravidanza e per i soggetti con storia pregressa di tumori cutanei (non-melanoma).
“Gli studi PROUD-PV/CONTINUATION-PV presentano i risultati di un periodo di osservazione e trattamento superiore ai 7 anni”, afferma Passamonti. “La probabilità di sopravvivenza libera da eventi (cioè senza morte, progressione di malattia o l’instaurarsi di eventi trombo-embolici) è stata più elevata nei pazienti trattati con ropeginterferone alfa-2b rispetto al gruppo di controllo”.
Importanza della Dieta e dello Stile di Vita
Un aspetto cruciale nella gestione della policitemia vera è l'adozione di uno stile di vita sano, che include una dieta equilibrata e l'esercizio fisico regolare. Mantenere un'adeguata idratazione è fondamentale, poiché la disidratazione può temporaneamente aumentare l'ematocrito. Evitare il fumo è altrettanto importante, in quanto il fumo riduce la disponibilità di ossigeno nel sangue, stimolando la produzione di eritrociti.
Inoltre, è consigliabile controllare la salute polmonare e consultare un medico in caso di problemi respiratori, poiché questi possono influire sui livelli di ossigeno nel sangue e, di conseguenza, sull'ematocrito. L'attività aerobica è particolarmente utile per migliorare la salute cardiovascolare e ottimizzare il sistema respiratorio.
Globuli Rossi Alti: Cause e Sintomi
Un’eccessiva concentrazione di globuli rossi nel sangue può essere un segnale da non sottovalutare e può riflettere una risposta dell’organismo a condizioni esterne come l’altitudine elevata, oppure segnalare uno squilibrio interno più serio. Sebbene in alcuni casi si tratti di una condizione temporanea o legata a fattori ambientali, come l’attività fisica intensa o la disidratazione, altre volte può indicare la presenza di una patologia più complessa come la policitemia.
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Cause Fisiologiche e Patologiche
Le cause di un’elevata conta eritrocitaria possono essere fisiologiche, ambientali o patologiche:
- Cause fisiologiche o ambientali:
- Alta quota: l’organismo produce più globuli rossi per compensare la minore pressione di ossigeno.
- Fumo: riduce la disponibilità di ossigeno, stimolando la produzione di eritrociti.
- Disidratazione: con meno plasma nel sangue, la concentrazione di globuli rossi appare più alta.
- Una pratica sportiva intensa e prolungata.
- Cause patologiche:
- Malattie polmonari croniche.
- Malattie cardiache congenite.
- Disturbi renali.
- Tumori secernenti eritropoietina.
Sintomi della Policitemia
I sintomi della policitemia possono variare da lievi a severi e sono causati dalla maggiore densità del sangue e dal rallentamento del flusso sanguigno. I più comuni includono:
- Cefalea
- Capogiri
- Visione offuscata
- Prurito (soprattutto dopo il bagno caldo)
- Rossore del volto
- Dolori articolari
- Trombosi o embolie
- Splenomegalia (milza ingrossata)
- Affaticamento cronico
Diagnosi e Trattamento
La diagnosi si basa su esami clinici e strumentali, tra cui emocromo completo, dosaggio dell’eritropoietina, test genetici, biopsia midollare, ecografie e TAC. Il trattamento dipende dalla causa e dalla gravità del quadro clinico, con l'obiettivo di ridurre la viscosità del sangue, prevenire le complicanze e trattare eventuali patologie sottostanti.
Tabella Riepilogativa dei Trattamenti
La seguente tabella riassume i principali trattamenti per la policitemia vera:
| Trattamento | Descrizione | Indicazioni |
|---|---|---|
| Salasso | Prelievo periodico di sangue per ridurre l'ematocrito | Prima linea di trattamento |
| Idrossiurea | Farmaco che riduce la produzione di cellule del sangue | Pazienti ad alto rischio trombotico |
| Ruxolitinib | Inibitore delle tirosin-chinasi JAK1 e JAK2 | Pazienti intolleranti o resistenti all'idrossiurea |
| Ropeginterferone alfa-2b | Monoterapia per pazienti senza splenomegalia sintomatica | Pazienti intolleranti all'idrossiurea, donne in età fertile, soggetti con storia di tumori cutanei |
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