Un gruppo di ricercatori dell’Università del Maryland, negli Stati Uniti, ha cercato di rispondere a cosa rende il cuore una pompa infaticabile e di lunga durata, e chi garantisce che il battito cardiaco si associ a una contrazione regolare e omogenea di ogni sua fibra. In uno studio pubblicato su Science Advances, hanno individuato l’azione di una proteina che garantirebbe l’accoppiamento tra l’eccitazione e la contrazione di ogni singola porzione delle fibre cardiache in modo uniforme.
In media il cuore pulsa circa 35 milioni di volte all’anno, 70 volte al minuto, ed è fondamentale che la contrazione di ogni fibra muscolare sia costante e omogenea battito dopo battito. È la “proteina C legante la miosina cardiaca” che permette alle fibre muscolari del cuore di lavorare in modo virtuoso.
Il Ruolo del Calcio e della Proteina C
Da anni era noto il ruolo del calcio: questo minerale si lega alle proteine intracellulari che generano la contrazione dei sarcomeri, le unità contrattili del tessuto muscolare costituite da filamenti formati da catene proteiche. I ricercatori hanno notato che le molecole di calcio non sono distribuite allo stesso modo lungo le varie parti di un sarcomero: a ogni contrazione gli ioni calcio vengono rilasciati alle estremità di ognuno di essi e si distribuiscono con una concentrazione decrescente mano a mano che si procede verso la loro parte centrale.
La risposta risiede proprio nell’azione della proteina C, presente in tutte le cellule del muscolo cardiaco ma con una funzione ancora poco chiara in condizioni fisiologiche. Grazie a un modello animale, il team ha studiato la fisiologia dei sarcomeri osservandone la reazione al rilascio di calcio.
La proteina C rende piu’ sensibili al calcio alcune porzioni dei sarcomeri, permettendo alle parti centrali di contrarsi come le estremità nonostante la minore quantità di calcio presente. Per spiegare questo processo gli scienziati hanno paragonato il calcio alle candele di accensione delle auto e la proteina agli anelli che incrementano l’efficienza dei pistoni.
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Implicazioni Cliniche e Cardiomiopatie
La scoperta potrebbe aiutare a trattare alcune patologie. Guardando ad alcune malattie cardiologiche si sa che mutazioni della proteina C sono coinvolte nella genesi della cardiomiopatia ipertrofica e che una sua degenerazione è stata osservata nel cuore scompensato.
Cardiomiopatia Ipertrofica
La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia del miocardio (il tessuto muscolare proprio del cuore) caratterizzata da un ispessimento delle pareti cardiache (cardiomiopatia = malattia del muscolo cardiaco, ipertrofica = aumento di spessore delle pareti cardiache), senza alcuna causa evidente.
La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia genetica determinata da mutazioni in uno dei geni che codifica per le proteine del sarcomero. È la malattia genetica cardiaca più frequente, con un prevalenza di circa 1:500 nella popolazione adulta generale. Sono riconosciute attualmente più di 450 mutazioni in 13 geni associati alla cardiomiopatia ipertrofica. I principali geni implicati sono quelli codificanti la catena pesante della miosina, la proteina C legante la miosina e la Troponina T.
Cardiomiopatia Dilatativa
La cardiomiopatia dilatativa, al pari delle altre cardiomiopatie, è una delle cause di insufficienza cardiaca. La CMD costituisce la principale indicazione al Trapianto cardiaco in bambini oltre il primo anno di età. La CMD è la cardiomiopatia più frequente nell’età pediatrica (circa la metà dei casi).
Cardiomiopatia Restrittiva
Si intende una patologia che interessa il muscolo cardiaco che si manifesta e caratterizza con la disfunzione diastolica del miocardio. Le cardiomiopatie restrittive sono patologie che colpiscono il muscolo cardiaco e sono caratterizzate da ridotto riempimento ventricolare, riempimento restrittivo appunto, di uno o entrambi i ventricoli con funzione sistolica normale o lievemente depressa.
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Miocardiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro
La displasia ventricolare destra aritmogena (ARVD), nota anche come cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena (ARVC), è una malattia genetica del cuore, a patogenesi non-ischemica, che coinvolge principalmente il ventricolo destro. L’ARVD è un’importante causa di aritmie ventricolari nei bambini e nei giovani adulti.
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