L’acalasia esofagea è una patologia rara, caratterizzata da un’alterazione della motilità esofagea. Nonostante questo disturbo sia piuttosto raro, è importante che venga diagnosticato, in quanto chi ne soffre ha un rischio 5 volte maggiore di sviluppare un tumore all’esofago.
Cos'è l'Acalasia Esofagea?
La causa di questa patologia può rintracciarsi nella distruzione dei nervi dell’esofago, l’organo di forma cilindrica che si trova fra la faringe e lo stomaco. A dividere l’esofago dallo stomaco è una valvola, il cardias, che si apre al passaggio del cibo e si richiude subito dopo. La chiusura di questa valvola - definita anche sfintere gastroesofageo - è fondamentale, poiché impedisce al contenuto gastrico di risalire in esofago dando origine al reflusso. L’acidità dei succhi gastrici rilasciati nello stomaco per la digestione del cibo, infatti, danneggerebbe le pareti dell’esofago che è, invece, un ambiente più alcalino.
Sintomi dell'Acalasia
Il sintomo principale più tipico dell’acalasia esofagea è rappresentato dalla disfagia (sensazione di arresto del bolo alimentare nell’esofago). Inizialmente questa difficoltà, il nome tecnico è disfagia, riguarda i cibi liquidi, e successivamente anche i solidi. In rari casi compare prima la disfagia per i liquidi che per i solidi. A questi sintomi consegue il calo di peso. Un altro sintomo tipico dell’acalasia esofagea è il dolore toracico, che può comparire in ogni momento ma che è particolarmente frequente di notte, si irradia alla schiena, può essere associato a stato di stress. Chi ne è affetto spesso impara a contrastarlo con l’assunzione di liquidi i più svariati. Nella fase del megaesofago si può verificare la tosse provocata dal passaggio del materiale che ristagna in esofago in laringe e quindi in trachea. In fase avanzata, che si stabilisce in genere dopo alcuni anni di sintomi, l’esofago si dilata molto e assume la morfologia del megaesofago.
Diagnosi
Ma quali sono gli esami diagnostici più indicati che consentono di riconoscere l’alterazione della motilità esofagea?
- Lo studio radiologico dell’esofago e dello stomaco: consiste nella assunzione di bario per bocca.
- L’endoscopia: Viene eseguita per escludere la presenza di tumori o di infiammazioni croniche.
- La manometria esofagea: l’acalasia, quando è presente, viene confermata da questo particolare esame. La sonda che viene inserita dal naso o dalla bocca permette di misurare le contrazioni dello sfintere esofageo inferiore e le onde peristaltiche esofagee durante la deglutizione. Se è presente l’acalasia lo sfintere inferiore non è in grado di rilassarsi e la muscolatura di compiere la peristalsi. Con l’esame manometrico si distinguono tre tipi di acalasia (classificazione di Chicago), a cui corrispondono alterazioni diverse della motilità esofagea ed anche del quadro sintomatologico.
Trattamenti per l'Acalasia Esofagea
Non esistono terapie farmacologiche in grado di risolvere la acalasia esofagea. La terapia medica si base sull’impiego di nitrati e calcio antagonisti, farmaci questi ampiamente usati in ambito cardiologico che facilitano il rilasciamento delle cellule della muscolatura esofagea e quindi il passaggio del bolo alimentare nello stomaco.
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Opzioni Chirurgiche
Esistono diverse opzioni chirurgiche per il trattamento dell'acalasia esofagea:
- L'inoculazione, per via endoscopica di una tossina botulinica blocca la liberazione di acetilcolina dal plesso mioenterico e inibisce la muscolatura liscia, riducendo la pressione dello sfintere esofageo inferiore. L’effetto immediato è buono, ma sono frequenti le recidive con necessità di ripetute iniezioni e di insorgenza di resistenza al trattamento nel 40-50% dei casi trattati.
- La dilatazione pneumatica del cardias, manovra che viene eseguita con appositi dilatatori introdotti per bocca in regime di anestesia locale e sedazione. Il dilatatore è un palloncino cilindrico lungo 12 cm e di diametro variabile a seconda della gravità della situazione (da 2 a 4 cm). Il palloncino, introdotto con una sonda viene gonfiato una volta che è posizionato nell’esofago. Tale terapia è però poco praticata ed è riservata alle persone che hanno alto rischio di intervento o che lo rifiutano, perché non è risolutiva ma si limita a trattarne i sintomi. L’efficacia è buona, ma il rischio di perforazione dell’esofago è pari al 2-8% dei casi praticati; il 25% delle persone che si sottopongono a questo tipo di terapia necessità di trattamenti ripetuti.
- La POEM (per-oral endoscopic myotomy) è una miotomia che prevede la sezione delle fibre muscolari dell’esofago, per endoscopica attraverso un’endoscopia flessibile trans-orale. Tale tecnica consegue ottima cura della disfagia in percentuali tra l’80 e il 90%. Sussistono però da parte di numerosi esofagologi, perplessità sulla metodica in quanto è gravata dall’insorgenza di reflusso gastroesofageo e conseguente esofagite anche severa che, nelle casistiche occidentali, raggiunge il 40-50% delle persone trattate.
- L’intervento chirurgico, è ritenuto essere la terapia di scelta se eseguito in centri di riferimento in cui siano stati certificati risultati soddisfacenti a distanza in oltre l’80% degli operati. Oggi oltre l’80% dei chirurghi che pubblicano in lingua inglese sulla terapia chirurgica dell’acalasia, adotta l’intervento di miotomia extramucosa secondo Heller associato alla plastica antireflusso secondo Dor. L’intervento viene eseguito con tecnica laparoscopica, la degenza è di 2 massimo 4 giorni, mortalità e morbilità nei centri di eccellenza sono vicine allo 0.
- L’intervento di Heller-Dor viene eseguito per via laparoscopica (la telecamera e gli strumenti chirurgici vengono introdotti in addome attraverso 5 piccole incisioni). Il controllo manometrico, prevede la sezione delle fibre muscolari esofago-gastriche e l’azzeramento della pressione a livello dello sfintere esofageo inferiore. La sede della miotomia viene poi “coperta” dal fondo gastrico per evitare la patologia da reflusso gastro-esofageo, che sarebbe inevitabile dopo abolizione dello sfintere esofageo distale, che presiede a questa funzione negli individui normali. La calibrazione della plastica viene effettuata mediante controllo manometrico.
Cardiasmiotomia
L’intervento chirurgico per il trattamento dell’acalasia esofagea è la Cardiasmiotomia sec. Dopo aver ultimato la cardiasmiotomia sarà necessario eseguire un intervento di plastica anti-reflusso, così da minimizzare il ritorno del contenuto acido dello stomaco verso l’esofago. La ricostruzione chirurgica maggiormante praticata è la Plastica sec. La Heller-Dor permette di ottenere il migliore risultato funzionale e duraturo nel tempo se eseguito in centri di riferimento.
Alimentazione Post-Operatoria
Dopo l’intervento la alimentazione torna ad essere normale dopo 2-3 settimane, i risultati conseguiti nei centri di eccellenza sono soddisfacenti in oltre l’85%, la percentuale di reflusso gastroesofageo post operatorio è inferiore al 5%. Viene effettuata la mobilizzazione precoce e la ripresa della alimentazione liquida il giorno dopo l’intervento. I vantaggi della tecnica laparoscopica sono costituiti dalla precoce mobilizzazione, rapida ripresa dell'alimentazione orale, dal ridotto dolore post-operatorio, alla precoce ripresa delle normali attività.
Dopo intervento chirurgico, se il risultato è quello aspettato, il paziente si può alimentare normalmente, potrà persistere dolore toracico da spasmo esofageo (nel tipo III della classificazione secondo Chicago), che in genere si attenua nel tempo.
Dieta per Acalasia Esofagea e Disfagia
La difficoltà a deglutire (disfagia) rende necessario adottare alcune modifiche nelle abitudini alimentari, per prevenire un eventuale passaggio di cibo nelle vie aeree (aspirazione), con conseguente rischio di polmonite ab ingestis, o per impedire un potenziale arresto del bolo alimentare a livello esofageo, con conseguente necessità di ricorrere alla disostruzione per via endoscopica. In particolare, l’aspirazione di alimenti nelle vie aeree è un problema molto importante, che a volte può non essere chiaramente manifesto e pertanto richiede una seria e tempestiva considerazione.
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È importante sottolineare che, nei Pazienti disfagici, è sempre opportuno consigliare l’assunzione di piccoli pasti e l’ausilio di bevande, meglio se calde, che facilitino la progressione del bolo e miorilassino la muscolatura. Ulteriore consiglio è quello di procedere a una masticazione corretta e protratta, in modo da “ridurre” il più possibile il volume gli alimenti assunti.
Alimenti Consigliati
Alimenti di consistenza morbida, cremosa o semisolida. Alimenti sicuri sono quelli che formano un bolo (boccone) omogeneo e che scivolano senza impastare. Alimenti di consistenza liquida (es. yogurt da bere, sciroppi, succhi di frutta, bibite e acqua) vanno assunti con attenzione al rischio di aspirazione: in alcuni casi è opportuno addensare gli alimenti liquidi, utilizzando specifici prodotti addensanti, anche se tale procedura va valutata sulla base della valutazione clinica del Paziente. Un potage caldo è indicato.
Alimenti da Evitare
Cibi secchi, che si sbriciolano, ad esempio i cracker, le fette biscottate, i grissini, ma anche il pane: le briciole possono essere inalate e penetrare nei polmoni. Gli alimenti molto asciutti, che vengono deglutiti con difficoltà anche da persone sane: per esempio la carne di pollo, la carne lessata, i taralli. Le bucce e i semi della frutta, oltre che le componenti fibrose di carne e pesce. Le carni bianche o rosse, soprattutto se non adeguatamente masticate. Riso. Alcuni tipi di frutta pastosa, come le mele e le pere. I cibi a consistenza doppia: minestre in brodo, pastina in brodo, fette biscottate nel latte, perchè la parte residuale asciutta può impattare come bolo secco in esofago. I cibi secchi vanno evitati.
Invalidità Civile
L’acalasia rientra nel gruppo di malattie rare per la quale si può fare domanda di invalidità (Legge 104). L’attribuzione dell’invalidità civile si basa sulla capacità lavorativa e sull’impossibilità di svolgere compiti e funzioni rispetto alla propria età.
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