L’Enterocolite allergica, o Sindrome da enterocolite indotta da proteine alimentari (FPIES), è una rara ma severa allergia alimentare che colpisce soprattutto i bambini.
L’enterocolite allergica (food protein-induced enterocolitis syndrome, FPIES) rappresenta una forma di allergia alimentare non IgE-mediata con esordio generalmente nel primo anno di vita, benché siano stati segnalati casi più tardivi.
In genere, l'enterocolite allergica (FPIES) compare nel primo anno di vita, benché siano stati segnalati casi che iniziano più tardi.
Va tuttavia precisato che l’allergia alle proteine del latte vaccino (APLV), contrariamente a quanto era risaputo, non è soltanto di tipo immediato, ma può assumere varie sfaccettature, al punto che, al pari della dermatite atopica, sarebbe più corretta una denominazione al plurale.
Sotto il profilo patogenetico la FPIES, come già accennato, è definita un’allergia alimentare mediata da cellule e non da IgE, che si presenta con vomito ritardato in assenza di sintomi cutanei e respiratori.
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Le prime linee guida, frutto di consenso internazionale sulla diagnosi e sulla gestione, risalgono a otto anni fa e identificano due tipi di FPIES: acuta e cronica.
Fenotipi Clinici della FPIES
Clinicamente la FPIES può essere classificata in due differenti fenotipi: acuto e cronico.
FPIES Acuta
La FPIES acuta si manifesta con vomito incoercibile dopo circa 1-4 ore dall’assunzione dell’alimento sospetto, che può essere seguito da diarrea e associato a letargia, ipotonia, ipotensione, ipotermia e squilibri metabolici.
Diversamente dalle forme classiche di allergia alimentare, in cui i sintomi compaiono pochi minuti dopo aver assunto l’alimento incriminato, questa patologia è caratterizzata dalla comparsa del vomito dopo circa 2 ore dall’ingestione del cibo.
A questo si associano, poi, altri sintomi, che possono comparire anche dopo 5-6 ore, quali diarrea (con presenza o meno di sangue), letargia, ipotensione, ecc.
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A causa della perdita di liquidi, il bambino può presentarsi abbattuto, letargico e pallido.
Talvolta, a circa 5-10 ore dall'assunzione dell'alimento, può comparire diarrea acquosa.
Molto spesso la sintomatologia - cioè l’intervallo lungo, da 1 a 3 ore, tra assunzione dell'alimento e comparsa dei sintomi, l'assenza di problemi respiratori e di reazioni cutanee di tipo allergico - viene associata erroneamente a infezioni gastrointestinali.
Va considerato che un attacco acuto di FPIES può trasformarsi in una emergenza medica evolvendo in shock ipovolemico nel 15% dei casi.
FPIES Cronica
La FPIES cronica si manifesta con diarrea persistente, scarso accrescimento, ipoalbuminemia o episodi acuti ricorrenti; è tipica nei bambini con età inferiore a 4 mesi dopo esposizione ripetuta ai cibi incriminati.
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Il criterio diagnostico principale della FPIES cronica è invece la scomparsa dei sintomi nell’arco di qualche giorno dopo l’eliminazione dell’alimento offendente, la cui reintroduzione provoca sempre la ricomparsa della sintomatologia acuta, ossia vomito (entro 1-4 ore) e diarrea (entro 24 ore).
Più in dettaglio, la FPIES cronica viene ulteriormente differenziata in severa e lieve.
La forma severa, a seguito dell’esposizione ripetuta all’allergene alimentare, è caratterizzata dalla comparsa di vomito intermittente, che può diventare progressivo, e di diarrea acquosa e occasionalmente ematica, associata talvolta a disidratazione e acidosi metabolica.
Nella forma lieve si manifestano vomito e/o diarrea con scarso incremento ponderale senza disidratazione e acidosi metabolica.
Più insidiosa è la FPIES cronica, che nel primo semestre di vita può determinare un quadro distrofico e di scarso accrescimento con fasi acute di vomito intermittente: è bene in ogni caso sottolineare che il sintomo guida della forma acuta è il vomito, mentre nella FPIES cronica è la diarrea.
Alimenti Trigger
Gli alimenti trigger di FPIES più frequenti sono latte vaccino, latte di soia e cerali e i pazienti possono avere uno o più alimenti trigger, con variazioni in base alle abitudini alimentari (es. FPIES causata da pesce in Italia e Spagna).
Qualunque cibo può causare la enterocolite allergica ma più frequentemente le cause sono il latte vaccino, la soia, il riso, le carni, le uova e il pesce.
Il latte, come anticipato, si colloca al primo posto, seguito da un lungo elenco di altri alimenti, tra cui uovo (in ogni caso stimato quale seconda causa di allergia, con una prevalenza dell’1% nei bambini europei), pollame, pesce, grano, mais, avena, patata, banana e vari tipi di carne.
Patogenesi
Il meccanismo patogenetico alla base della FPIES è ancora poco chiaro.
Secondo alcuni studi, il disturbo sarebbe causato da un’infiammazione locale indotta dalle proteine dell’alimento trigger, che determina un aumento della permeabilità intestinale con passaggio di liquidi intraluminale.
Recenti lavori hanno evidenziato il ruolo delle cellule T nella patogenesi della FPIES, in particolare dei linfociti Th2 responsabili della produzione citochinica e dei linfociti T regolatori nell’acquisizione della tolleranza, ma tali dati devono essere ancora confermati.
In questo scenario fenomenologico sempre più ampio e variegato, che si estrinseca in un aumento di forme di APLV non IgE-mediate, è di particolare interesse un meccanismo patogenetico caratterizzato dal diretto coinvolgimento della parete epiteliale del tubo digerente, oggi non più considerata uno spettatore “inerte” bensì un protagonista dotato di un ruolo attivo.
La dinamica della FPIES non è del tutto chiara e non sono stati ancora identificati marker utili alla diagnosi, che pertanto si basa essenzialmente sulla valutazione clinica.
Diagnosi
La diagnosi di FPIES è clinica e spesso viene posta con notevole ritardo sia per la ridotta consapevolezza della malattia sia per l’assenza di sintomi patognomonici.
La diagnosi è effettuata da un allergologo pediatra altamente specializzato che si baserà sulla storia clinica e sulla visita del bambino.
L'allergologo effettuerà alcuni test che possono essere di aiuto nella diagnosi, come l’individuazione della presenza di sangue nelle feci.
Potrà eseguire un esame emocromocitometrico e la determinazione degli indici di flogosi nel corso della reazione all'alimento scatenante che possono rivelare un'infiammazione con valori elevati dei globuli bianchi (leucocitosi) e della PCR simili a quelli che si osservano nelle malattie infettive.
Recentemente, sono stati presentati nuovi criteri diagnostici per la FPIES acuta basati su un sistema di criteri maggiori e minori.
Al contrario, non vi sono criteri diagnostici per la FPIES cronica.
Attualmente non sono disponibili test di laboratorio specifici per la diagnosi di FPIES.
Nella forma acuta, si osservano comunemente neutrofilia (≥ 1500/mL), con picco 6 ore dopo l’ingestione, trombocitosi nel 65% dei casi, incremento della calprotectina fecale e talvolta lieve aumento della proteina C reattiva.
Le attuali linee guida non raccomandano esami radiologici o endoscopici nel work-up diagnostico benché utili nella diagnostica differenziale.
I prick test cutanei sono negativi nella maggior parte dei casi (cosiddetta forma tipica) e il dosaggio delle IgE specifiche andrebbe preso in considerazione prima di eseguire un challenge orale per escludere una possibile conversione in un’allergia alimentare IgE-mediata.
Il gold-standard diagnostico della FPIES è rappresentato dal test di provocazione orale (TPO), necessario in caso di storia clinica dubbia e utile per valutare lo sviluppo della tolleranza nei confronti dell’alimento incriminato.
Sono stati proposti diversi protocolli per TPO, tuttavia mancano studi sistematici su dose totale e regimi posologici di esecuzione.
Diagnosi Differenziale
Oltre alla mancanza di biomarker, un elemento di criticità è la parziale sovrapposizione della FPIES acuta alle manifestazioni tipiche di altre condizioni: il fenotipo lieve, per esempio, può suggerire una gastroenterite, un’allergia IgE-mediata o il reflusso gastroesofageo; la FPIES moderata può essere confusa con un episodio di anafilassi; la forma grave, che in un lattante, come già accennato, può esitare in una grave ipotensione fino allo shock ipovolemico, può far pensare a un’invaginazione intestinale, a una sepsi e a un’enterocolite necrotizzante (NEC).
Nella differenziazione da quest’ultima sono d’aiuto alcuni parametri ematologici: nella NEC, infatti, si osservano solitamente un livello più elevato di PCR, piastrinopenia e leucopenia, mentre nella FPIES si riscontrano per lo più piastrinosi, leucocitosi ed eosinofilia (le indagini radiologiche spesso non sono dirimenti).
Altre possibili condizioni che devono essere differenziate dalla FPIES cronica sono errori congeniti del metabolismo, la celiachia e l’intolleranza al lattosio severa.
Trattamento
Attualmente non esiste una vera e propria cura per l’Enterocolite allergica, l’unico modo per contrastare i sintomi è seguire una dieta costruita ad hoc che preveda l’esclusione degli alimenti che provocano le reazioni.
La gestione della FPIES comprende una terapia di fase acuta e una terapia di mantenimento per prevenire nuovi episodi e carenze nutrizionali.
L’approccio clinico è multidisciplinare e, a seconda della fascia d’età del paziente, vede coinvolto il neonatologo o il pediatra (ospedaliero di pronto soccorso o di famiglia) e lo specialista allergologo.
La terapia varia in rapporto al fenotipo clinico: le forme acute lievi possono essere gestite a domicilio con la reidratazione orale, mentre in caso di episodi ripetuti di vomito (3 o più), ipotonia e letargia si rende necessario il ricovero.
Trattamento della Fase Acuta
Il trattamento dell’episodio acuto è rappresentato dall’idratazione per via orale o endovenosa in base alla gravità dell’attacco.
La reidratazione rappresenta una procedura essenziale del trattamento nella fase acuta.
Nei casi più lievi, ovvero 1-2 episodi di vomito, è importante reintegrare i liquidi a piccoli sorsi; nelle forme più gravi, ovvero più di 3 episodi di vomito con letargia grave, ipotonia ed eventuale cianosi, è opportuno indirizzarsi presso un ospedale che reintegrerà per via endovenosa i liquidi persi e somministrerà eventuali farmaci antiemetici.
Nelle reazioni gravi possono essere necessarie terapie supplementari (es. ossigeno di supporto per distress respiratorio, bicarbonato per acidemia, blu di metilene per metaemoglinemia o vasopressori per ipotensione).
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