Il Morbo di Dupuytren è una patologia fibroproliferativa caratterizzata da un ispessimento e conseguente retrazione dell’aponeurosi palmare e delle sue estensioni digitali. Questa condizione colpisce il tessuto connettivo posto sotto la pelle della mano, causando la formazione di noduli e la retrazione dei tendini.
La malattia di Dupuytren è una malattia fibroproliferativa cronica consistente nella progressiva produzione patologica e deposizione di collagene nella fascia palmare e digitale della mano, che può causare contratture a livello delle articolazioni metacarpofalangee e interfalangee, con conseguente flessione permanente e deficit di estensione.
La malattia si manifesta solitamente come un nodulo non dolente sul palmo della mano. Con il tempo il nodulo si trasforma in un cordone fibroso che tende a flettere le dita. Inizialmente si manifesta con un anomalo ispessimento del palmo della mano che, nei casi più avanzati, si estende come un cordone sottocutaneo fino alle dita, solitamente la quarta e la quinta, rendendone sempre più difficoltosa la completa estensione e determinando una forzata chiusura.
Questa condizione di “mano chiusa”, con il progressivo peggioramento del quadro clinico, determina l’oggettiva incapacità di svolgere attività manuali comuni, come tenere oggetti, oltre a una significativa disabilità motoria fine. Tale stato ha ripercussioni funzionali e sulla qualità della vita nelle attività quotidiane, comprese le prestazioni lavorative; nel momento in cui il paziente raggiunge l’età pensionabile, contribuisce in modo significativo alla compromissione delle estremità e delle capacità sistemiche.
Il Dottor Maurilio Bruno approfondisce la malattia di Dupuytren, dedicando particolare attenzione agli approcci terapeutici moderni.
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Eziologia e Diagnosi
L’etiologia della malattia è tuttora sconosciuta, anche se diversi studi hanno messo in evidenza il ruolo di una componente genetica. L’eziopatogenesi della malattia di Dupuytren è ancora in gran parte poco chiara, ma è spesso presente una storia familiare.
Inoltre, i fattori di rischio segnalati includono l’uso di farmaci antiepilettici, l’uso eccessivo di alcol, il diabete mellito e l’iperlipidemia. L’ipotesi di un’associazione patogena tra livelli elevati e prolungati di esposizione professionale come la movimentazione manuale e le vibrazioni è riportata anche nei risultati della ricerca e in alcuni studi con una relazione dose-risposta.
La diagnosi è clinica: la presenza di noduli sottocutanei e cordoni fibrosi al palmo della mano, associati o meno alla deformità in flessione delle dita sono segni caratteristici della malattia. Uno dei test clinici più usati ed utile a guidare il trattamento è il table top test: si chiede al paziente di poggiare il palmo della mano su una superficie piana, se sono presenti retrazioni, il paziente non sarà in grado di far aderire completamente il palmo della mano alla superficie.
Classificazione di Tubiana-Michon
La classificazione più utilizzata nella pratica clinica è la classificazione aggiornata di Tubiana-Michon, che tiene conto della gravità della malattia in base agli angoli di flessione delle articolazioni delle dita, valutati mediante goniometro. Ciò è utile anche per valutare la necessità di un intervento chirurgico e include:
- Stadio 0: soggetto sano
- Stadio I: deficit di estensione delle dita da 0 a 45°
- Stadio N: noduli senza deficit di estensione delle dita
- Stadio II: deficit di estensione delle dita di 46-90°
- Stadio III: deficit di estensione delle dita di 91-135°
- Stadio IV: deficit di estensione delle dita > 135°
Trattamenti
Il trattamento di elezione per il morbo di Dupuytren è l’intervento chirurgico di aponeurectomia (asportazione noduli e cordoni patologici). Il trattamento conservativo (fisioterapia, utilizzo di tutori, laser terapia, infiltrazioni) non risulta efficace nel risolvere la patologia, né nel ritardarne il decorso. Nella maggior parte dei casi la risposta più efficace al morbo di Dupuytren sarà l’intervento chirurgico. Al contrario, il trattamento conservativo che solitamente si dimostra efficace per prevenire la chirurgia, in questo caso sarà da perseguire in una fase successiva per riacquistare il controllo pieno della propria mano.
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Il trattamento conservativo associato ad un intervento riabilitativo nelle fasi iniziali della malattia di Dupuytren può infatti avere effetti positivi in termini di miglioramento della funzionalità della mano, ritardando l’intervento chirurgico, facilitando inoltre la preservazione della gestualità ergonomica e propriocettiva. Il trattamento conservativo rappresenta quindi una valida alternativa che andrebbe esplorata fino a quando non sarà più praticabile a causa di dolore insopportabile o grave disabilità.
Tecniche Chirurgiche
Dal punto di vista chirurgico, possiamo identificare diverse modalità di intervento, rispettivamente fasciotomia, dermofascectomia e aponeurectomia; la scelta della tipologia spetterà al medico che valuterà il singolo caso specifico prima di decidere la modalità d’esecuzione, fermo restando che tutte e tre le possibilità custodiscono vantaggi e svantaggi.
L’intervento di aponeurectomia consiste nell’asportare, parzialmente o complessivamente, la fascia palmare con lo scopo di recuperare l’estensione delle dita coinvolte dalla malattia. Spesso in fase di chiusura della cute può rendersi necessario eseguire una plastica di allungamento a “Z” della cute stessa per compensare la retrazione che si è instaurata nel tempo. In alcuni casi selezionati è possibile eseguire procedure alternative.
Negli ultimi anni si è assistito a una progressiva riduzione delle forme più invasive tecniche, con approcci meno invasivi spesso preferibili per ridurre i rischi postoperatori e un recupero funzionale più rapido, considerando anche l’età e le comorbilità.
L’associazione fra le varie tecniche chirurgiche consente nel moderno approccio chirurgico di ridurre significativamente l’impatto sulla struttura cutanea che rappresenta l’organo più esposto all’offesa chirurgica in quanto relativamente meno vascolarizzato che nella cute normale.
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Tabella: Tecniche Chirurgiche e Non Chirurgiche
| Tecnica | Descrizione |
|---|---|
| Fasciotomia | Interruzione e rottura delle contratture palmari o palmo-digitali attraverso una ripetuta perforazione della punta dell’ago. |
| Fasciectomia | Asportazione, parzialmente o complessivamente, della fascia palmare. |
| Dermofascectomia | Rimozione totale del tessuto connettivo ispessito dal palmo della mano, spesso con necessità di trapianto di pelle. |
| Iniezioni di collagenasi | Iniezione di collagenasi per "frantumare" il collagene e poter raddrizzare il dito o le dita contratte. |
| Radioterapia | Utilizzo di radiazioni ionizzanti (o raggi X) dirette verso la zona palmare interessata. |
Rischi e Complicanze Post-Operatorie
Il paziente candidato al trattamento chirurgico deve essere informato dei rischi frequenti e rari associati alla procedura chirurgica.
Una revisione della letteratura scientifica incentrata sulle tecniche chirurgiche complessive e sul tasso di complicanze riportate 6 mesi dopo l’intervento chirurgico prevedono: Le disestesie transitorie, che si sono risolte spontaneamente in un tempo medio di 2 settimane, sono state riportate in 15 ricadute sul benessere psicologico e sulla qualità della vita nel suo complesso.
Per quanto riguarda il decorso post-operatorio e il recupero funzionale precoce, nei nostri reparti non sono state osservate complicanze maggiori quali lesioni tendinee o lesioni nervose/vascolari. Sono state infatti segnalate solo limitate complicanze minori (18,7%) che necessitano solitamente di una terapia farmacologica per un massimo di due settimane. Ciò può significare anche una buona tecnica di esecuzione, dove complicazioni minori possono essere ricondotte come un rischio legato alla stessa aggressione chirurgica del sito e quindi potrebbero essere solo mitigati nella durata.
Proprio a causa dei possibili rischi connessi all’intervento chirurgico, ed in particolare ad alcune tipologie di approccio chirurgico per la contrattura di Dupuytren, è fondamentale che i chirurghi ortopedici pianifichino un corretto percorso terapeutico, che deve necessariamente basarsi su un’accurata comunicazione e informazione, il tutto che deve essere documentato come parte del processo di consenso informato.
Riabilitazione Post-Operatoria
Non meno essenziale è il programma riabilitativo da eseguire dopo l’intervento chirurgico per la contrattura di Dupuytren, attraverso un efficace programma di splintaggio e/o esercizi mirati volti a prevenire potenziali complicanze come disturbi della guarigione della ferita, edema e gestione della cicatrice, e a mantenere la correzione chirurgica e il dito ripristino della flessione.
I programmi di riabilitazione dovrebbero essere diretti al ripristino della funzione della mano e al monitoraggio dello sviluppo di complicanze che potrebbero compromettere l’esito e aumentare i tassi di recidiva.
Alimentazione e Stile di Vita
Tra i principi cardine di uno di stile di vita sano c’è sicuramente quello di una corretta alimentazione. Mangiare bene e nutrirsi in modo equilibrato è un’abitudine che permette di mantenere uno stato generale di benessere e salute, contribuendo alla prevenzione di diverse patologie.
Una corretta alimentazione è alla base del sano stile di vita che i pazienti con DAAT devono raggiungere e mantenere, e che anche l’associazione nazionale Alfa-1-AT ODV aiuta a promuovere con alcuni utili consigli.
Raccomandazioni dietetiche:
- Ridurre zuccheri e carboidrati raffinati: Possono aumentare l'infiammazione.
- Assumere proteine di alta qualità: Essenziali per la riparazione dei tessuti e la salute muscolare.
- Assumere vitamine e minerali essenziali: Vitamina C per la sintesi del collagene.
- Evitare l'assunzione di alcol e il fumo: Possono aggravare la condizione.
- Fare regolarmente esercizio fisico: Migliora la circolazione sanguigna e la salute del tessuto connettivo.
- Gestire lo stress: Lo stress cronico può influire negativamente sul sistema immunitario.
Per curare le proprie articolazioni è bene ridurre al minimo i cibi che contengono solanina (peperoni, pomodori, melanzane, patate) privilegiando invece quelli che contengono antiossidanti come il cavolo nero. Bisognerebbe abbandonare definitivamente la carne per diventare vegetariani. I grassi animali, specie l'acido arachidonico (un grasso polinsaturo), sono gli attivatori principali delle infiammazioni.
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