La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario, invece di attaccare agenti esterni come batteri e virus, identifica erroneamente come estranee le ghiandole che producono liquidi, come le ghiandole lacrimali e salivari, e le attacca, causando infiammazione. Possono essere interessate dalla malattia anche le ghiandole che producono il sudore (sudoripare) e quelle responsabili della secrezione vaginale.
Cause della Sindrome di Sjögren
Le cause della sindrome di Sjögren rimangono sconosciute, ma la ricerca suggerisce che l'autoimmunità sia innescata da una combinazione di fattori genetici, ormonali e ambientali. Alcuni individui hanno specifici geni che li rendono più vulnerabili a sviluppare l'autoimmunità. Anche gli ormoni sessuali femminili (estrogeni) sembrano svolgere un ruolo scatenante.
Fattori che contribuiscono alla Sindrome di Sjögren:
- Fattori genetici: Predisposizione genetica all'autoimmunità.
- Fattori ormonali: Ruolo degli estrogeni nello scatenare la malattia.
- Fattori ambientali: Possibile influenza di agenti infettivi come virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, HCV, herpes virus.
Due fattori centrali nella comparsa della sindrome di Sjogren sono le carenze corporee e i disordini metabolici. Molti pazienti con sindrome di Sjogren hanno carenze e disturbi metabolici che possono scatenare la malattia e non lo sanno; queste carenze però sono difficili da rilevare con i comuni test di laboratorio.
Test specialistici guidano gli interventi medici nello stile di vita, nella correzione delle carenze e nell’alimentazione, e questi migliorano il decorso della malattia e la qualità della vita dei pazienti. La sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune.
6 carenze che scatenano la sindrome di Sjogren
- Mancanza di grassi omega-3
- Sindrome metabolica
- Carenza di vitamina D
- Disturbo del microbioma
- Carenze di micronutrienti
Chi è colpito dalla Sindrome di Sjögren?
La sindrome di Sjögren colpisce prevalentemente persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni, senza distinzione di razza o etnia. In grande maggioranza, circa il 90% dei casi, si tratta di donne.
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Sintomi della Sindrome di Sjögren
I disturbi più comuni della sindrome di Sjögren sono rappresentati da secchezza degli occhi, della bocca o vaginale. La sindrome di Sjögren si manifesta principalmente con bocca e occhi secchi. Se nel primo caso i pazienti sviluppano alterazioni nel senso del gusto, aumento dell'incidenza di carie e disturbi nella deglutizione, nel secondo lamentano soprattutto rossore e bruciore oculare, oltre ad una visione poco chiara.
Talvolta vi possono essere secchezza delle mucose nasali e dell’apparato genitale esterno femminile, artralgie/artriti, dolori muscolari, patologie autoimmuni della tiroide. Più raro è l’impegno a carico dei reni, dei polmoni, del sistema nervoso centrale e periferico.
Problemi che influenzano la salute e la qualità della vita:
- Bocca secca: sensazione di sete e disidratazione, difficoltà a parlare e deglutire.
- Secchezza degli occhi: prurito, bruciore e sensazione di sabbia negli occhi.
- Dolori articolari: movimenti incoordinati e primi movimenti dolorosi dopo il risveglio.
- Secchezza vaginale: dolore durante il rapporto, bruciore e prurito.
- Xeroderma: pelle secca e ruvida.
- Tosse secca cronica: fino al 60% delle persone con sindrome di Sjogren ha una tosse secca cronica.
- Diminuzione della chiarezza mentale: perdita della memoria recente e difficoltà di concentrazione.
- Neuropatia: disturbi della sensibilità e della mobilità a causa dell’infiammazione dei nervi periferici.
- Stanchezza cronica: sensazione di stanchezza persistente.
- Problemi dentali: aumento dell’incidenza di carie.
Altri sintomi comuni:
- Sensazione di sete e disidratazione. Sensazione di “cotone in bocca”, difficoltà a parlare e a deglutire. Il sintomo è più grave quando si mangiano cibi secchi, che si attaccano alla gola e richiedono acqua per essere deglutiti.
- Prurito, bruciore e sensazione di “sabbia negli occhi”.
- Discinesia (movimenti incoordinati dei muscoli) e primi movimenti dolorosi dopo il risveglio.
- A causa della maggiore incidenza della sindrome di Sjogren nelle donne dopo i 40 anni, i sintomi sono spesso attribuiti alla menopausa. Tuttavia, la sindrome può essere aggravata dall’assottigliamento e dall’infiammazione delle pareti vaginali che si verificano a causa del calo degli estrogeni con l’età.
- La malattia può colpire anche le ghiandole responsabili del mantenimento dell’umidità della pelle e della produzione di sudore e sebo. Senza l’uso di lozioni e creme fortemente idratanti, la pelle diventa secca e ruvida.
- Aumento dell’incidenza della carie. La saliva mantiene i denti umidi e li protegge, ha anche proprietà batteriostatiche e blocca la crescita dei batteri che causano la carie.
- I sintomi gastrointestinali più comuni sono digestione lenta, nausea, diarrea, distensione addominale e disagio.
- Uno dei sintomi più comuni che accompagnano la sindrome sono i disturbi dell’umore.
Diagnosi della Sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren può essere difficile da diagnosticare perché i disturbi che provoca sono simili a quelli di altre malattie. La diagnosi della sindrome di Sjögren si basa sulla dimostrazione della secchezza oculare (tramite test specifici applicati dall’oculista) e buccale.
Test diagnostici:
- Test di Schirmer: Misura la quantità di lacrime prodotte per valutare la funzionalità delle ghiandole lacrimali.
- Test di break-up time: Valuta l'efficacia delle ghiandole lacrimali e l'alterazione del film lacrimale.
- Esame con lampada a fessura: Permette di valutare la gravità della secchezza e l'infiammazione della parte esterna dell'occhio.
- Biopsia delle ghiandole salivari: Analisi al microscopio di un frammento di ghiandola salivare prelevato dal labbro inferiore.
- Esami del sangue: Ricerca degli auto-anticorpi specifici della sindrome di Sjögren (anti-Ro/SSA e anti-La/SSB).
- Test di misurazione della saliva: Misura la quantità di saliva prodotta dalle ghiandole salivari.
Quest’ultima prevede l’esecuzione della biopsia delle ghiandole salivari minori (a livello del labbro inferiore), un esame che generalmente non espone il paziente a rischi. Sono infatti rare le complicanze, alcune delle quali immediate (piccolo sanguinamento nella sede dell’incisione, dolore locale), altre a medio termine, cioè entro tre settimane dall’esecuzione della biopsia (persistenza del dolore locale, infezioni locali, formazione di cicatrici grossolane), altre a lungo termine (perdita della sensibilità locale).
Il medico raccoglie informazioni dettagliate sulla storia medica del paziente, con domande sulla salute in generale, sui sintomi, sulla storia medica della famiglia, sul consumo d'alcool, sul fumo, sull 'uso di droghe o medicinali. Per prima cosa, il medico controlla occhi e bocca per verificare se è la Sindrome di Sjogren che causa i sintomi, e per accertarne la gravità, e può eseguire esami mirati.
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Trattamento della Sindrome di Sjögren
Non c'è cura definitiva per la sindrome di Sjögren, ma sono disponibili trattamenti che possono contribuire ad alleviare i disturbi. La secchezza oculare è comunemente trattata con sostituti lacrimali o immunosoppressori topici; il trattamento della secchezza del cavo orale si può giovare di alcuni farmaci che stimolano la secrezione salivare, ma rimane importante mantenere sempre una accurata igiene orale per minimizzare il rischio di infezioni.
Analogamente, è importante lubrificare le mucose vaginali.
Opzioni di trattamento:
- Lacrime artificiali: Per alleviare la secchezza degli occhi. In caso di occhi irritati può essere consigliato l’uso di un collirio contenente corticosteroidi per brevi periodi.
- Occlusione puntale: Trattamento meccanico che blocca il drenaggio delle lacrime per trattenerle sulla superficie dell’occhio.
- Saliva artificiale: Sono disponibili sotto forma di spray, gel, o gomma da masticare.
- Pilocarpina: Medicina che stimola le ghiandole a produrre più lacrime e saliva.
- Idrossiclorochina: Rallenta l'attacco del sistema immunitario alle ghiandole lacrimali e salivari e riduce il dolore muscolare e la rigidità.
- Lubrificanti vaginali: Per ridurre la secchezza vaginale.
In caso di occhi irritati può essere consigliato l’uso di un collirio contenente corticosteroidi per brevi periodi. Si consiglia, inoltre, di indossare occhiali per ridurre l'evaporazione del film lacrimale.
La pilocarpina è una medicina usata spesso per curare disturbi (sintomi) come la secchezza degli occhi e della bocca: stimola le ghiandole a produrre, rispettivamente, più lacrime e saliva.
L'idrossiclorochina, si ritiene che rallenti l'attacco del sistema immunitario alle ghiandole lacrimali e salivari. Può anche contribuire a ridurre i disturbi (sintomi) associati come il dolore muscolare e la rigidità.
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Secchezza vaginale, può essere ridotta usando un lubrificante.
Gravidanza e Sindrome di Sjögren
Le donne con la sindrome di Sjögren che desiderino avere una gravidanza, dovrebbero rivolgersi al medico di famiglia per verificare la presenza, o meno, di alcuni anticorpi (anti-SSA/SSB) coinvolti nella sindrome di Sjögren. Tali anticorpi possono causare una temporanea eruzione cutanea (lupus) nei neonati e, in casi molto rari, un blocco cardiaco nel feto o difetti cardiaci alla nascita.
La sindrome di Sjögren e le connettiviti
Alcune condizioni e malattie sono state collegate alla sindrome di Sjögren. stimolare la produzione di saliva con gomme da masticare senza zucchero o caramelle dure.
Le connettiviti sono delle patologie croniche, sistemiche e autoimmuni a carico del tessuto connettivo, la struttura che ha il compito di sostenere, unire e proteggere gli organi e gli altri tessuti del nostro corpo. Queste patologie si manifestano maggiormente nelle donne in età compresa tra l’adolescenza e la menopausa. Potrebbero essere segnali di un’infiammazione del tessuto connettivo.
Tipi di connettiviti:
- Lupus eritematoso (LES)
- La sindrome di Sjögren
- La sindrome da anticorpi antifosfolipidi
- La sclerodermia
- Le miositi
Carenze e disturbi metabolici
Vuoi sottoporre il tuo caso al Dr. Due fattori centrali nella comparsa della sindrome di Sjogren sono le carenze corporee e i disordini metabolici.
I problemi più comuni riscontrati dai pazienti con sindrome di Sjogren sono:
- Bocca secca
- Secchezza degli occhi
- Dolori articolari
- Secchezza vaginale
- Xeroderma
- Tosse secca cronica
- Diminuzione della chiarezza mentale
- Neuropatia
- Stanchezza cronica
- Problemi dentali
Si tratta di una malattia con un importante background metabolico.
- Mancanza di grassi omega-3
- Sindrome metabolica
- Carenza di vitamina D
- Disturbo del microbioma
- Carenze di micronutrienti
Negli ultimi anni, diversi meccanismi sono stati rivisti per l’insorgenza e l’inizio di un numero significativo di malattie.
La difficoltà nell’affrontare le suddette carenze e disturbi risiede nel fatto che queste ultime sono difficilmente identificabili con i comuni esami di laboratorio. Di solito passano inosservati per molti anni e peggiorano la salute e il decorso della malattia dei pazienti con sindrome di Sjogren. Questo tipo di analisi specifiche differisce dai comuni test di laboratorio.
Abbiamo scoperto che per ottenere un sostanziale miglioramento della salute e della qualità della vita, ogni paziente deve essere trattato come un caso unico e i disordini metabolici e le carenze dell’organismo nei nutrienti di base, che hanno portato alla manifestazione della malattia, devono essere ripristinate.I farmaci di ogni paziente, la correzione delle carenze e la dieta devono essere adattati al loro profilo metabolico.
L’identificazione e il trattamento dei disturbi metabolici possono essere effettuati solo eseguendo test specialistici che analizzano piccole molecole nel sangue. Questa tipologia di analisi specifiche differisce dai comuni test di laboratorio. Misurano molecole molto piccole che partecipano alle reazioni chimiche del corpo.
I cambiamenti si verificano simultaneamente in molteplici vie metaboliche del corpo con l’inizio del trattamento. Questi sono di vitale importanza da identificare e gestire in modo appropriato per continuare il processo di recupero.
Quale specialista effettua la diagnosi di Sindrome di Sjogren?
Dato che i sintomi della Sindrome di Sjogren sono simili a quelli di molte altre malattie, arrivare ad una diagnosi può richiedere molto tempo in effetti, il tempo medio di diagnosi dal momento della comparsa dei primi sintomi, varia da 2 a 8 anni.