La proteina S è una proteina plasmatica che partecipa al processo della coagulazione. Cooperando con altri fattori, quest'elemento ha il compito di contrastare la trombosi (intesa come un'eccessiva attività coagulativa), mantenendo fluido il sangue.
La proteina S totale è l'insieme di tutta la proteina S libera e legata. Solo la forma libera funziona come cofattore dell’attività anticoagulante della proteina C anticoagulante.
Funzione e Meccanismo d'Azione
La proteina S libera è una glicoproteina prodotta principalmente dal fegato, che svolge un ruolo essenziale nel sistema di coagulazione del sangue. È denominata "libera" per distinguerla dalla proteina S legata, ossia quella che si trova associata a un'altra proteina chiamata C4b-binding protein (C4BP) nel plasma.
La proteina S appartiene alla famiglia delle proteine vitamina K-dipendenti e consiste di una singola catena polipeptidica. La funzione principale della proteina S è agire come cofattore per la proteina C attivata (APC) nel sistema anticoagulante. Insieme, queste proteine degradano i fattori di coagulazione Va e VIIIa, i quali sono essenziali per la formazione del coagulo di fibrina.
In condizioni normali, dopo il danneggiamento dei tessuti o della parete dei vasi sanguigni, la perdita ematica viene bloccata grazie all'EMOSTASI. Nel corso di tale processo, le piastrine aderiscono in corrispondenza del sito di lesione, quindi viene innescata la reazione che porta all'attivazione dei fattori della coagulazione (cascata coagulativa). Ciò determina la formazione di un coagulo che permane fino alla completa riparazione del danno.
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Quando non è più necessario, questa sorta di "tappo" viene eliminato. La proteina S è il principale cofattore naturale per la proteina C, attivata nella degradazione proteolitica del Fattore V e del Fattore VIII.
Va ricordato, poi, che la trombina (fattore IIa della coagulazione), converte il fibrinogeno in un polimero di fibrina insolubile, che partecipa alla formazione del coagulo. In presenza di trombina, generata dalla coagulazione, e di trombomodulina, presente sulla superficie endoteliale, la proteina C si converte nella forma attiva.
Deficit di Proteina S: Cause e Conseguenze
Un basso valore di proteina S predispone alla formazione eccessiva ed inappropriata di coaguli. Le conseguenze più temibili di questa condizione, detta trombosi, sono l'infarto cardiaco, l'ictus e l'embolia polmonare. Il deficit acquisito di proteina S è dovuto per lo più ad una ridotta sintesi epatica.
Nel caso non vi sia una quantità sufficiente di proteine S e C o queste non funzionino in maniera adeguata, i coaguli possono formarsi in maniera incontrollata.
La proteina S è un fattore del sangue che limita la coagulazione tramite la degradazione dei fattori V e VIII e nel far ciò agisce insieme ad un’altra proteina detta C coagulativa. In effetti la proteina S è efficace solo se non è legata (libera) ad un’altra proteina detta C4b, per questo motivo si parla di S coagulativa libera. La percentuale di S libera è circa il 40% mentre il 60% è legata. Una bassa percentuale di S libera costituisce uno dei fattori predisponesti la trombofilia.
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Sono descritte tre condizioni a riguardo, la prima è dovuta ad una quantità globale di proteina S insufficiente, la seconda è dovuta ad una bassa attività della proteina, la terza ad un eccesso della componente legata a scapito della libera.
Diagnosi e Valutazione
La valutazione della concentrazione di proteina S libera nel sangue è cruciale per diagnosticare condizioni legate al deficit di questa proteina. Per determinare il livello di proteina S libera, viene eseguito un test di laboratorio specifico. Il dosaggio plasmatico della proteina S permette l'identificazione di carenze acquisite e congenite.
Il test della proteina S può essere richiesto anche in caso di aborti multipli. Nota bene: l'intervallo di riferimento dell'esame può cambiare in funzione di età, sesso e strumentazione in uso nel laboratorio analisi. Per questo motivo, è preferibile consultare i range riportati direttamente sul referto.
Esame funzionale: misura l'attività della proteina S, ponendo l'attenzione sulla capacità di regolare e diminuire la formazione di coaguli.
I tests per la Proteina C ed S sono normalmente utilizzati per la diagnosi delle cause di un tromboembolismo venoso (TEV) - soprattutto se l’evento tromboembolico occorre in persone giovani (sotto i 50 anni) o si è formato in una zona inusuale, come le vene che portano al fegato o ai reni o le vene cerebrali.
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Test funzionali per la Proteina C e la Proteina S sono normalmente richiesti insieme ad altri tests per misurare l’ipercoagulabilità, per lo screening della funzionalità dei fattori. Basati su questi risultati, le concentrazioni di proteina C e proteina S sono spesso richiesti per individuare una scarsa produzione dovuta ad una malattia ereditaria o acquisita, e per classificare il tipo di carenza. Se la carenza è dovuta ad una mutazione genetica ereditaria, le quantità di proteina C e proteina S disponibili ed il loro grado di attività possono essere usate per determinare se il paziente è eterozigote o omozigote.
Condizioni che Influenzano i Livelli di Proteina C e S
La proteina C può aumentare con l’uso di contraccettivi orali o durante la gravidanza. Se sia la attività sia la concentrazione delle proteine C ed S sono normali, esiste una buona regolazione della coagulazione. Bassi livelli di proteina C o proteina S possono provocare la formazione di trombi. Se la proteina non è funzionale (livelli normali di proteina ma l’attività non è regolare), il processo coagulativo ugualmente non funzionerà sufficientemente.
Entrambe le situazioni porteranno ad un incremento del rischio di sviluppare un coagulo che ostacola il flusso sanguigno nelle vene (tromboembolismo venoso TEV), ma la severità del rischio dipenderà da quanto la proteina è malfunzionante o carente.
Diminuiti livelli di proteina C e proteina S si possono ritrovare in deficit di Vitamina K, malattie epatiche, infezioni severe (processi infiammatori), malattie renali, cancro, coagulazione intravascolare disseminata (CID), HIV, gravidanza, immediatamente dopo un episodio trombotico o con terapia anticoagulante con warfarina o eparina. Queste condizioni riflettono la diminuita produzione o l’aumentato utilizzo di proteina C e/o proteina S. Possono essere leggere e transitorie (come in gravidanza) oppure avere severità variabile, ed essere acute, croniche o progressive.
Valori di Riferimento
Unità di misura: %
Valori di riferimento: 55 - 160
Il trattamento dipende dalla gravità e dalla causa del deficit.
Il campo della coagulazione e della proteina S libera è oggetto di continua ricerca. La proteina S libera è essenziale per la regolazione della coagulazione del sangue e la prevenzione di trombosi. La comprensione della sua funzione, diagnosi dei deficit, e trattamento sono fondamentali per gestire condizioni legate alla coagulazione innaturale.
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