La sindrome di Behçet (BD), o malattia di Behçet, è una vasculite sistemica di origine ignota, caratterizzata dall'infiammazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo. La patologia colpisce la mucosa e la pelle, manifestandosi principalmente con ulcere orali e genitali ricorrenti, coinvolgimento degli occhi, delle articolazioni e del sistema nervoso.
Epidemiologia e Distribuzione Geografica
La BD è più comune in alcune aree del mondo, in particolare lungo la storica "via della seta". Si osserva principalmente nei paesi dell’Estremo Oriente (Giappone, Corea, Cina), Medio Oriente (Iran) e nel bacino del Mediterraneo (Turchia, Tunisia, Marocco). Il tasso di prevalenza tra gli adulti varia significativamente a seconda della regione:
- Turchia: 100-300 casi/100.000 persone
- Giappone: 1/10.000
- Nord Europa: 0,3/100.000
- Iran (2007): 68/100.000 abitanti
La frequenza è minore negli Stati Uniti e in Australia. La BD nei bambini è rara, anche nelle popolazioni ad alto rischio.
Cause e Fattori di Rischio
La causa esatta della malattia non è nota. Studi recenti suggeriscono che la suscettibilità genetica può avere un ruolo nello sviluppo della BD. Non si tratta di una patologia ereditaria, sebbene si sospetti una predisposizione genetica, soprattutto nei casi a esordio precoce. La sindrome è spesso associata al fattore genetico HLA-B5, specialmente nei pazienti originari del bacino del Mediterraneo e dell’Estremo Oriente. Non si conosce un fattore scatenante specifico.
Manifestazioni Cliniche
La BD si manifesta con una varietà di sintomi, tra cui:
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- Ulcere orali: Quasi sempre presenti, spesso il segno iniziale della malattia. La maggior parte dei bambini sviluppa diverse ulcere minori, indistinguibili dalle comuni ulcere ricorrenti frequenti nell’infanzia.
- Ulcere genitali: Nei maschi si trovano principalmente sullo scroto e, meno frequentemente, sul pene e tendono a lasciare esiti cicatriziali. Nelle femmine sono colpiti principalmente i genitali esterni.
- Lesioni cutanee: Possono essere di vario tipo. Le lesioni simili all’acne sono presenti solo dopo la pubertà. L’eritema nodoso è caratterizzato da noduli, dolorosi e rossi che si presentano di solito sulla parte anteriore delle gambe.
- Coinvolgimento oculare: Una delle manifestazioni più gravi della malattia. Nella maggior parte dei pazienti la malattia interessa entrambi gli occhi che sono interessati di solito entro i primi tre anni dall’inizio della malattia. Il decorso è cronico, con fasi ricorrenti di riattivazione che possono condurre ad una compromissione della vista.
- Coinvolgimento articolare: Le articolazioni sono interessate in circa il 30-50% dei bambini con BD. Solitamente si tratta di un’artrite con meno di 4 articolazioni interessate, tra cui caviglie, ginocchia, polsi e gomiti.
- Problemi neurologici: Raramente i bambini con BD possono sviluppare problemi neurologici, come attacchi epilettici, aumento della pressione intracranica con mal di testa, disturbi dell’equilibrio o dell’andatura.
- Interessamento vascolare: Si riscontra in circa il 12-30% dei pazienti con BD giovanile e può avere un significato prognostico sfavorevole.
La malattia può presentarsi in forma leggera con episodi non frequenti di ulcere orali e alcune lesioni cutanee, mentre altri possono presentare un interessamento degli occhi o del sistema nervoso. Nei maschi di solito la malattia ha un decorso più grave, con un maggior interessamento vascolare e oculare rispetto alle femmine.
Diagnosi
La diagnosi è principalmente clinica. Spesso sono necessari alcuni anni prima che vengano soddisfatti i criteri internazionali che prevedono la presenza di ulcere orali più 2 delle seguenti caratteristiche: ulcere genitali, tipiche lesioni cutanee, un test di patergia positivo o interessamento oculare. Non esistono risultati di laboratorio specifici per la BD.
Il test cutaneo di patergia è incluso nei criteri di classificazione del Gruppo di studio internazionale per la malattia di Behçet. Questo test prevede tre punture nella pelle sulla superficie interna dell’avambraccio con un ago sterile. La reazione viene valutata dopo 24-48 ore. Gli esami di laboratorio possono mostrare un incremento degli indici dell’infiammazione, anemia e un aumento del numero di globuli bianchi.
Trattamento
Non esiste un trattamento specifico, perché la causa della BD non è nota. L’interessamento di diversi organi può richiedere trattamenti diversi. Da un lato vi sono i pazienti con BD che non hanno bisogno di alcuna terapia. Dall’altro, i pazienti con malattia oculare, vascolare e del sistema nervoso centrale possono richiedere una combinazione di trattamenti.
I corticosteroidi sono molto efficaci nel controllo dell’infiammazione e sono somministrati principalmente ai bambini con malattia vascolare, oculare e del sistema nervoso centrale. Altri farmaci utilizzati includono azatioprina, ciclosporina-A, ciclofosfamide, farmaci anti-TNF e altri agenti biologici.
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Il trattamento e il follow-up dei pazienti affetti da BD richiede un approccio multidisciplinare, coinvolgendo reumatologo pediatra e oftalmologo. In genere la terapia immunosoppressiva viene sospesa quando il paziente è stato in remissione per due anni. Tuttavia nei bambini con malattia vascolare e oculare, in cui la remissione completa non è facile da raggiungere, la terapia può durare molto più a lungo.
Alimentazione e Stile di Vita
Non ci sono limitazioni specifiche riguardo l’assunzione di cibo. In generale, i bambini devono osservare una normale dieta equilibrata adatta alla loro età. Per un bambino in crescita si raccomanda una dieta sana e ben equilibrata con proteine, calcio e vitamine sufficienti.
Alcuni pazienti trovano sollievo dall’eliminazione di tutti gli alimenti conservati. La frutta di tipo mediterraneo, fresca e in abbondanza, è consigliata. Le considerazioni su frutta e verdura sono importantissime perché la costipazione è quasi sempre presente. Aggiungere fibre in grandi quantità, dalla mia esperienza, non è sempre la corretta soluzione: spesso tale surplus causa un aumento di gonfiori vari.
Consigli Alimentari:
- Colazione: Deve essere consumata giornalmente cercando di renderla completa per evitare "sgarri" durante la mattina.
- Pranzo: Completo di proteine, carboidrati, sali minerali, grassi, vitamine, fibre, oligoelementi. Consumare un secondo di carne o pesce, un contorno di verdure, un po’ d’olio d’oliva extravergine e del pane fatto con il lievito madre, avendo però l’accortezza di cambiare ogni giorno tipo di secondo e di contorno.
- Stoviglie: Non mangiate mai in stoviglie di plastica (piatti, bicchieri e forchette).
- Diete: Da evitare, alimentazioni mirate al solo dimagrimento. Bisogna imparare a mangiare.
Butirrato e Microbiota Intestinale
Un regime nutrizionale arricchito di butirrato può favorire un migliore decorso della malattia. Diete mirate possono ripristinare il disequilibrio del microbiota intestinale che risulta coinvolto nei meccanismi patogenetici della Sindrome di Behçet (SB). Studi preliminari suggeriscono che una dieta ricca di butirrato (sia tramite integratori sia per produzione endogena stimolata dalla dieta latto-ovo-vegetariana) può ridurre lo stato ossidativo e i parametri indicativi del processo trombotico.
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Tabella: Esempio di Piano Alimentare Mediterraneo Vario
| Giorno | Secondo | Contorno |
|---|---|---|
| Lunedì | Carne bianca (pollo, tacchino) | Verdure miste grigliate |
| Martedì | Pesce azzurro (salmone, sgombro) | Spinaci saltati |
| Mercoledì | Legumi (lenticchie, ceci) | Insalata mista |
| Giovedì | Carne rossa (manzo, vitello) | Broccoli al vapore |
| Venerdì | Pesce bianco (merluzzo, orata) | Finocchi gratinati |
| Sabato | Uova | Asparagi |
| Domenica | Formaggio fresco (ricotta, mozzarella) | Peperoni arrostiti |
Trigger Alimentari
La presenza di dati ancora limitati sulla natura e l'impatto del cibo e di altri fattori trigger esterni nella insorgenza di ulcere orali associate alla malattia ha sollecitato la messa a punto di survey. A tal riguardo, i ricercatori hanno sottolineato il fatto che la maggior parte di questi alimenti è ricca di istamina o di fattori rilascianti istamina.
Qualità della Vita
Come qualsiasi altra malattia cronica, la BD influisce sulla vita quotidiana del bambino e della famiglia. Se la malattia è leggera, senza interessamento dei principali organi e degli occhi, il bambino e la famiglia solitamente possono condurre una vita normale. Il problema più comune sono le ulcere orali ricorrenti, che possono essere problematiche per molti bambini. Queste lesioni possono essere dolorose e possono interferire con l’alimentazione.
È fondamentale che i bambini con malattie croniche continuino il loro percorso scolastico. Nella BD, a meno che non ci sia interessamento oculare e dei principali organi, i bambini possono frequentare la scuola regolarmente. Il bambino può partecipare ad attività sportive durante gli attacchi di infiammazione articolare le attività sportive verranno evitate. Tuttavia i bambini con problemi oculari e vascolari dovrebbero limitare le loro attività. I pazienti con interessamento vascolare delle estremità inferiori non dovrebbero stare troppo tempo in piedi.
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